眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙

1 拼音

yǎn jiǎn jìng luán -kǒu xià kē bù jī zhāng lì zhàng ài

2 註解

3 疾病別名

Meige 綜合徵,Brueghel 綜合徵,Meige’s syndrome

4 疾病代碼

ICD:G24.4

5 疾病分類

神經內科

6 疾病概述

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙(blepharospasm-oromanbular dystonia)又稱爲Meige 綜合徵(Meige’s syndrome)，或 Brueghel 綜合徵。是一組不明原因的綜合徵，主要表現雙眼瞼痙攣，合併面部肌張力障礙樣不自主運動。通常老年期起病，一般在50歲以後發病，高峯發病年齡爲60 歲，女性多見，男女比例爲1∶2～1∶3。

7 疾病描述

眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙(blepharospasm-oromanbular dystonia)又稱爲Meige 綜合徵(Meige’s syndrome)，或 Brueghel 綜合徵。是一組不明原因的綜合徵，主要表現雙眼瞼痙攣，合併面部肌張力障礙樣不自主運動。

法國學者Heury Meige(1910)首先描述了一組病例。本病是肌張力障礙，受累肌羣陣發性強直收縮，呈數秒至數分鐘痙攣，然後向其他部位擴展。儘管電生理及MRI 研究，推測此病可能與中腦、基底核有關，但確切的病因仍然不明。有人認爲某些鎮靜藥物也可導致此病的發生。

8 症狀體徵

Meige 綜合徵的臨牀表現可分爲3 型：①眼瞼痙攣型。②眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型。③口、下頜肌張力障礙型。

Jankovic 稱眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型爲完全型，餘爲不完全型。各型所佔比例各家報道相差甚遠，但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合併口、下頜肌張力障礙型佔絕大部分。

雙眼瞼痙攣爲最常見的首發症狀(佔76%～77%)，部分由單眼起病，漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感，眼乾、畏光和瞬目增多。瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續數秒至20min，不經治療可持續收縮造成功能性“盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路。

口、下頜和舌痙攣常表現爲張口、牙關緊咬、縮脣、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下頜脫臼，牙齒磨損，尚可影響發聲和吞嚥，口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發。除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外，Meige 綜合徵尚可伴斜頸，頭後仰前屈等。一般無智能障礙，無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約1/3 患者有情感障礙，如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。

9 疾病病因

Meige 綜合徵的病因尚不清。病因可能爲：①腦幹上部、基底核異常；②腦內膽鹼能系過度活躍。③多巴胺受體超敏。

10 病理生理

1.中腦及基底核過度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內中間神經元過度活動所致。

2.多巴胺受體超敏，反應過度。

3.基底核等腦內膽鹼能神經系過度活躍。

病理：Garcia-Albea 等(1981)報道的眼瞼痙攣和Meige 綜合徵的尸解病理無異常。Ahrocchi 等(1983)報道1 例Meige 綜合徵在紋狀體背側有斑塊狀神經元缺失和膠質增生。Zweig 等(1988)報道1 例Meige 綜合徵在腦幹處核羣(黑質緻密部、藍斑、縫核、腦橋腳核)中有較嚴重的神經元脫失；在黑質和藍斑中有少量細胞外神經黑色素(neuromelanin)着色的黑質中神經原纖維纏結較少。

11 診斷檢查

診斷：此病的診斷主要依據患者的臨牀表現。雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規律收縮。情緒激動或強光下患者症狀加重，平靜時症狀減輕，睡眠後症狀消失爲較特徵性的表現。MRI 及CT 掃描無特徵性的改變。鎮靜劑治療效果不明顯。

實驗室檢查：血電解質、微量元素及生化檢查，有助於鑑別診斷。

其他輔助檢查：

1.MRI 及CT 掃描無特徵性的改變。

2.瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加，R1 成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2 成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。電誘發角膜反射時限延長。

12 鑑別診斷

本病應與特發性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑑別。需要鑑別的疾病還有：①遲發性運動障礙：有長期服用吩噻嗪類、丁酰苯類抗精神病藥物史，受累肌常以蠕動爲主而非肌肉痙攣。②偏側面肌痙攣：常侷限於一側及面神經支配肌，不伴口、下頜肌張力障礙樣不隨意運動，偶可累及雙側，但雙側痙攣不同步與Meige綜合徵不同。③神經症：可發生於任何年齡，常伴情緒不穩，睡眠障礙，症狀變化多，波動大，心理治療有效。

13 治療方案

鎮靜劑及其他藥物對此綜合徵均無明顯療效。某些電生理治療方法可以應用，但效果不十分肯定。

1.肉毒桿菌毒素A(BTXA)治療 肉毒桿菌毒素是革蘭陽性厭氧芽孢肉毒桿菌在繁殖過程中產生的一種外毒素，依其毒性和抗原性的不同，分爲A～G 7 型。它是一種嗜神經毒素，常引起人畜、禽鳥的食物中毒即肉毒中毒，1μg 即能致人死亡。肉毒桿菌毒素選擇性地作用於外用膽鹼能神經末梢，抑制刺激性及自發性乙酰膽鹼(Ach)的量子性釋放；在神經肌肉接頭的作用最強，一般不能通過血-腦脊液屏障，其可能的作用機理爲：①高度選擇地結合於神經終末端；②通過受體介導的細胞吞噬作用進入靶細胞；③L 鏈進入細胞漿導致突觸前終末的功能障礙。

2.BTXA 的注射部位爲

(1)眉間位於雙側眉毛的起始部位，注射BTXA 5～5.5U。在鼻樑兩側也可各注射BTXA 5～5.5U。

(2)下眼瞼：從內眥至外眥之間，均分爲3 或4 等份，在每一等份中點，距下瞼緣5mm 處注射BTXA 5～5.5U。如瞼痙攣程度較輕，BTXA 的注射劑量可適當減少。

(3)上眼瞼：從內眥至外眥之間的中點，各向兩側外移5～8mm，距上瞼緣5mm處注射BTXA 5～5.5U，一般選擇1～2 點注射即可。上眼瞼注射BTXA 時應注意一定要避免直接注射到上眼瞼的正中央部位。因爲，此部位是提上瞼肌的附着部位，將BTXA 直接注射於此，可使提上瞼肌麻痹，導致上眼瞼下垂。

(4)眼外角：眼外眥的外側部分眼輪匝肌的肌肉較多，所以在原發性眼瞼痙攣的患者中有許多人主訴他們此處的肌肉痙攣是非常嚴重，故此處的注射部位相對較爲集中。一般在外眥外側5～8mm 處注射3～4 點，每點的間距爲5mm 左右，呈叄角形或四邊形排列。

(5)口角周圍的肌肉應儘量避免注射BTXA，以免產生口角下垂的副作用，因此處的異常抽動，隨着眼部症狀的好轉而減輕。

14 併發症

相當一部分患者伴情感障礙，如抑鬱、焦慮；患者爲了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推雙上眼瞼，使雙眼得以睜開、看清外界事物。長時間持續此動作，將使雙眉脫落，影響面部的美觀。

15 預後及預防

預後：目前尚不能根治。約1/3 的患者有情感障礙，如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。

預防：早期診斷、早期治療、加強臨牀護理，對改善患者的生活質量有重要意義。

16 流行病學

尚未查到較全面的發病率統計學資料。通常老年期起病，一般在50歲以後發病，高峯發病年齡爲60 歲，女性多見，男女比例爲1∶2～1∶3。