尋常型天皰瘡臨牀路徑（2009年版）_尋常型天皰瘡臨牀路徑（2009年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

xún cháng xíng tiān pào chuāng lín chuáng lù jìng （2009nián bǎn ）

2 基本信息

《尋常型天皰瘡臨牀路徑（2009年版）》由衛生部於2009年9月25日《衛生部辦公廳關於印發皮膚性病科5個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2009〕154號）印發。

3 發佈通知

衛生部辦公廳關於印發皮膚性病科5個病種臨牀路徑的通知

衛辦醫政發〔2009〕154號

各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：

爲規範臨牀診療行爲，提高醫療質量和保證醫療安全，我部組織有關專家研究制定了帶狀皰疹、皮肌炎、尋常型天皰瘡、重症多形紅斑和中毒性表皮壞死鬆解型藥疹等皮膚性病科5個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，組織臨牀路徑的試點工作，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑。各省級衛生行政部門應及時總結試點工作經驗，並將有關情況反饋我部醫政司。

聯繫人：衛生部醫政司醫療處胡瑞榮、付文豪

電話：010—68792840、68792205

二○○九年九月二十五日

4 臨牀路徑全文

尋常型天皰瘡臨牀路徑（2009年版）

4.1 一、尋常型天皰瘡 臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象。

第一診斷爲尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

4.1.2 （二）診斷依據。

根據《臨牀診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨牀技術操作規範-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）

1.外觀正常的皮膚發生鬆弛性水皰和大皰，Nikolsky徵陽性。

2.常伴發口腔黏膜損害。

3.病理：伴有棘層鬆解的表皮內水皰。

4.直接免疫熒光：IgG沉積於表皮細胞間。

5.血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽性。

4.1.3 （三）治療方案的選擇。

1.糖皮質激素爲首選藥物。

2.免疫抑制劑。

3.大劑量靜脈丙種球蛋白。

4.血漿交換療法。

5.抗菌藥物。

6.支持療法。

7.創面處理。

4.1.4 （四）標準住院日爲21-28天。

4.1.5 （五）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10：L10.0尋常型天皰瘡疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）入院第1天。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；

（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

（3）皮膚活組織病理學檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度；

（4）創面細菌培養及藥敏試驗；

（5）胸片、心電圖。

2.根據患者病情選擇：

腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、B超、內窺鏡及其他影像學檢查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、後腹膜等）。

4.1.7 （七）藥物選擇與使用時機。

1.糖皮質激素：爲首選藥物，可選擇潑尼松、甲潑尼松、地塞米松等，用藥時間視病情而定。

2.免疫抑制劑：選擇硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤及環孢素等，用藥時間視病情而定。

3.大劑量靜脈丙種球蛋白, 用藥時間爲3－5天。

4.血漿交換療法，每週1-2次。

5.局部藥物：抗菌藥物溶液和/或軟膏、糖皮質激素軟膏等，用藥時間視病情而定。

6.選擇用藥：

（1）糖皮質激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；

（2）抗生素：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，根據創面培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；

（3）抗真菌藥物：必要時使用，用藥時間視病情而定。

7.支持治療，注意糾正低蛋白血症、保持水電解質和酸鹼平衡。

4.1.8 （八）住院期間檢查項目。

1.必須複查的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；

（2）肝腎功能、電解質、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度；

（3）創面細菌培養及藥敏試驗。

2.根據患者病情選擇：痰液細菌培養及藥敏試驗（繼發肺部感染者）、痰液/糞便真菌塗片及培養（肺部/腸道二重感染者）。

4.1.9 （九）出院標準。

1.皮疹控制：無新發水皰、糜爛面好轉無感染。

2.糖皮質激素可改爲口服。

3.沒有需要住院處理的併發症。

4.1.10 （十）變異及原因分析。

1.對常規治療效果差，需適當延長住院時間。

2.繼發嚴重感染者（如敗血症等）。

3.出現應用糖皮質激素、免疫抑制劑引起的併發症，需要進行相關的治療。

4.伴惡性腫瘤，轉至其他相應科室診治。

4.2 二、尋常型天皰瘡 臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：21-28天

時間	住院第1天	住院第2－6天
主要診療工作	□ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷 □ 簽署“告知及授權委託書”、“接受糖皮質激素治療知情同意書”、“病危通知書”（重症者）	□ 上級醫師查房，完善診療計劃和搶救措施 □ 根據輔助檢查的結果，完成病情評估並制訂治療計劃 □ 簽署“自費用品協議書”、“輸血治療同意書”（必要時） □ 觀察生命體徵及皮疹變化 □ 患者或其家屬簽署“接受化療知情同意書”（必要時） □ 請相關科室會診（必要時）
重點醫囑	長期醫囑： □ 皮膚科護理常規 □ 飲食：視情況 □ 支持治療（必要時） □ 局部治療、口腔護理（有黏膜損害者）臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查 □ 皮膚病理活檢及直接免疫熒光 □ 天皰瘡抗體及滴度 □ 胸片、心電圖 □ 必要時腫瘤抗原及標誌物、B超、內窺鏡、CT或MRI	長期醫囑： □ 糖皮質激素 □ 保護胃粘膜 □ 免疫抑制劑（必要時） □ 丙種球蛋白（必要時） □ 血漿交換療法（必要時） □ 抗生素（必要時）臨時醫囑： □ 白蛋白/血漿（必要時）
主要護理工作	□ 進行疾病和安全宣教 □ 入院護理評估 □ 口腔護理 □ 制訂護理計劃，填寫護理紀錄 □ 指導病人到相關科室進行檢查	□ 觀察患者病情變化 □ 創面及腔口護理 □ 病危者記24小時出入液量
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第7-14天	住院第15-28天（出院日）
主要診療工作	□ 上級醫師查房 □ 注意觀察生命體徵及皮疹變化，及時調整治療方案 □ 觀察並處理治療藥物的不良反應	□ 觀察療效，觀察和處理藥物的不良反應 □ 上級醫師評估患者可否出院 □ 完成出院小結 □ 向患者及其家屬交待出院後注意事項，預約複診日期
重點醫囑	長期醫囑： □ 糖皮質激素調整劑量 □ 調整免疫抑制劑（必要時） □ 停用/調整抗生素（根據病情） □ 局部治療臨時醫囑： □ 複查血常規、尿常規、大便常規、肝腎功能、電解質、血糖 □ 血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度 □ 複查創面細菌培養及藥敏試驗	臨時醫囑： □ 出院帶藥
主要護理工作	□ 觀察患者病情變化 □ 創面及腔口護理 □ 病危者記24小時出入液量	□ 指導患者辦理出院手續 □ 出院後疾病指導
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名

醫師簽名

5 臨牀路徑下載

尋常型天皰瘡.doc

尋常型天皰瘡臨牀路徑（2009年版）

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