4 別名
Van Nes旋轉成形術；Van Nes rotationplasty
7 概述
下肢旋轉成形術用於先天性股骨缺損（股骨近端侷限性缺損）的手術治療。先天性股骨缺損爲少見畸形，有完全缺損及部分缺損之分，後者較前者多見，且以發生在股骨近端者最常見，稱股骨近端侷限性缺損（proximal femoral focal deficiency，PFFD）。
常採用Aitken的四型分類法（圖3.19.6.4.1-0-1）。Ⅰ型髖關節已形成，早期X線片顯示股骨頸缺損，股骨短縮；Ⅱ型股骨頭發育不完全，股骨近端缺損更明顯，股骨與股骨頭之間假關節形成；Ⅲ型股骨頭缺損，髖臼變淺，股骨近端很小；Ⅳ型股骨頭和髖臼缺如，股骨幹缺損更爲明顯。
本病的治療應根據畸形的不同類型和具體情況決定。多數病人沒有進行重建手術的適應證。多數學者認爲，對雙側PFFD病人，最好不進行手術，因爲這些病人不用義肢尚能較好行走。
多數病人無做肢體延長術的指徵，僅在某些選擇病例考慮採用。1981年Herring和Coleman提出，先天畸形的病人，單個長骨最大延長量爲10～12cm，結合對側做肢體短縮術，其肢體等長術的最大矯正量爲17cm。他們認爲，肢體延長僅在預計患側股骨能達健側正常股骨長度的60%以上或短縮17cm以下才能進行。同時，應具有穩定的髖關節和穩定的蹠行足。不管採用什麼方法進行肢體延長，均有很大的困難，經常有膝關節和髖關節發生半脫位的危險。若肢體不等長在12～14cm，可在8～9歲和12～13歲分二期進行延長。並根據預測，適時做健側骨骺融合術。
在決定治療時，考慮穩定髖關節是重要的。Ⅰ型和Ⅱ型均具有股骨頭及髖臼。許多學者主張手術建立股骨頭與股骨的連續性，因股骨近端短小，技術上常有困難，故手術宜推遲到股骨頭和股骨近側幹骺端骨化完好時進行。部分病人，股骨過短而同時行膝關節融合術以建立“單骨腿”（one-bone leg），使有更好的骨骼槓桿（圖3.19.6.4.1-0-2）。
畸形嚴重的Ⅲ、Ⅳ型，沒有形成股骨頭和髖臼，多不主張做髖關節重建術。但King主張做髂股融合術，同時行Chiari骨盆內移截骨以提供容納短小的股骨殘端的骨牀（圖3.19.6.4.1-0-3）。髂股融合後讓膝關節承擔“髖關節”功能，膝關節完全伸直時相當於“髖關節”屈曲90°以滿足坐位需要；膝關節屈曲90°時相當於“髖關節”伸直位以便行走。本法雖可消除髖關節的不穩定性，但可嚴重限制肢體的活動度。膝關節僅能完成伸屈活動，但髂股融合後其髖關節的旋轉及外展動度喪失。
爲改善不能做肢體延長的單側肢體嚴重短縮的PFFD的患肢功能，可採用下肢旋轉成形術，又叫Van Nes旋轉成形術。手術將下肢向外旋轉180°，同時做膝關節融合術，踝關節置於腱側膝關節同一平面，利用踝關節作爲義肢內的“膝關節”行使其功能。踝關節蹠屈時等於“膝關節”伸直，而踝關節背屈則爲“膝關節”屈曲。
8 適應症
下肢旋轉成形術適用於：
2.具有適當的髖關節穩定性和良好的踝關節活動功能，踝關節活動度最少達90°。
3.手術年齡 2歲即可進行。早期手術能保留較好的足踝部的活動度，且截骨容易癒合。爲避免隨生長而喪失已糾正的旋轉度數，有作者主張直到12歲才做此手術。
12 手術步驟
12.1 1.切口
從膝關節的近端外側開始，向遠側跨過膝關節，沿脛骨嵴向遠側延伸（圖3.19.6.4.1-1）。
12.2 2.顯露遊離膝關節及神經、血管
向內、外側分離皮瓣顯露膝關節囊和髕韌帶，橫行切斷髕韌帶和膝關節囊，充分暴露膝關節。切斷側副韌帶、交叉韌帶和前、內、外側關節囊。切斷內收肌使股動脈能向前旋轉，向後遊離股動脈至膕動脈平面。切斷內側膕繩肌止點。在外側仔細遊離並保護腓總神經（如存在腓骨缺損，腓總神經與腓骨上端的關係有變異）。切開後方關節囊和小腿三頭肌的附麗點。至此，在股骨與脛骨間僅保留皮膚、皮下組織和神經血管束的連續性（圖3.19.6.4.1-2）。
12.3 3.下肢旋轉成形
用骨刀或氣鋸自脛骨近端骨骺平面去除關節軟骨，注意勿損傷骺板。如需短縮肢體，用同法去除股骨遠端骨骺和骺板。自股骨遠端打入1枚髓內針，自近端穿出再反向打進脛骨，在這過程中，外旋脛骨使腓總神經鬆弛，並使股、膕動、靜脈從內收肌裂孔向前方移位（圖3.19.6.4.1-3）。如肢體旋轉不夠滿意，可在脛骨中段再做截骨，並切斷腓骨。如需進一步短縮肢體，可在脛骨幹截骨時完成。外旋脛骨遠端，使肢體向外共旋轉180°、足尖朝後（圖3.19.6.4.1-4）。脛骨截骨處仍以該枚髓內針固定（圖3.19.6.4.1-5）。
