4 疾病概述
品他病是一種非性病性螺旋體慢性皮膚病,見於中美、南美以及亞非熱帶地區的兒童和青年,特別在墨西哥、古巴及哥倫比亞成爲地方病。病原體爲一種密螺旋體,形態與梅毒螺旋體不能區別。由皮膚創傷侵入人體後2~3周即出現初疹,系牛皮癬樣丘疹,並不潰爛,其局部淋巴結輕度腫脹。從皮疹或局部淋巴結抽出物中,在黑地映光鏡下可找到病原體。初疹可不顯著或表現爲一個或較多的小斑丘疹,在1~3個月中初疹可稍擴大或呈牛皮癬樣慢性病態。感染後3~9個月連續出現二期皮疹,系淡紫色或微紅色的小型斑丘疹,逐漸變成藍棕色或黑色,見於頭部、四肢等暴露部位,稍帶膚屑,並無癢感。大部分皮疹自行消退,有些融合,轉成牛皮癬樣色斑,最後皮膚局部形成永久性白斑。從二期皮疹也可查見 病原體。內臟與骨骼不被侵害。無先天病例。血清反應與梅毒相同。
5 疾病描述
是一種慢性地方性流行病,只侵犯皮膚,產生色素改變及過度角化損害。本病流行於中美洲及南美北部,我國尚未見有病例報告。
6 症狀體徵
本病的發展可分爲三期,但各期的臨牀表現常有重疊。
(一)、一期(初疹) 品他螺旋體侵入皮膚後經過1~3周,局部出現小的紅色丘疹,即爲初疹。初疹逐漸增大,約經2~3個月形成紅斑鱗屑斑塊,直徑1~3cm,以後皮疹周圍出現三星狀斑疹或丘疹,常融合成環狀或類似銀屑病樣皮疹。初疹好發於露出部位的皮膚,可有輕微癢感。暗視野顯微鏡檢查可查見螺旋體。
(二)、二期(泛發性皮疹) 二期皮疹發生在感染後5個月至1年或更久,當時初疹或仍存在或已消退。二期皮疹稱爲品他疹,臨牀表現有三種,即色素減退、色素沉着及紅斑鱗屑疹。皮疹爲雜以斑點的色素沉着,紅斑鱗屑疹類似銀屑病、體癬、溼疹、梅毒疹或麻風。皮疹好發於四肢及面部,呈對稱性分佈。從皮疹中可查到螺旋體。多數患者梅毒血清反應陽性。
(三)、三期(晚期) 感染後2~5年發展爲三期,其臨牀特點是:
1.色素沉着 在皮膚上出現不規則排列和不同色澤——淡灰色、石板色、灰色或淡藍色斑疹,多呈點狀雜色斑。
2.色素減退 有如白癜風樣,可出現於身體的任何部位,但多見於身體的骨突部位,如肘部、膝部、踝部、腕部及手背。
3.過度角化 皮膚變厚,上覆鱗屑,好發於腿部、前臂、肘部、膝部、踝部,亦可發生於掌蹠部。
4.皮膚萎縮 此乃本病晚期遺留的變化,皮膚變薄、乾燥、起皺。缺少汗腺及皮脂腺分泌。常見於大關節附近。
5.淋巴結腫大 可見於二期及三期,多發生於頸部、肘部、股部,但較輕微。
三期品他無全身症狀,也不侵犯心血管及中樞神經系統。在活動性皮疹中(白癜風樣皮疹除外)可查到螺旋體。梅毒血清反應呈陽性。
本病呈緩慢的進行性經過,皮疹發展很廣泛,但患者全身狀況良好。一期、二期甚至早三期的色素變化可以消退,但晚三期的皮損如色素脫失或萎縮可以持久存在。
8 病理生理
品他是由皮膚的密切接觸而感染的。有報告某些蠅類叮咬也偶可傳播此病。品他螺旋體侵入皮膚後,局部出現原發性丘疹,以後螺旋體進入血循環產生泛發性二期皮疹及三期皮疹。
病理變化: 一期皮疹顯示輕度棘層肥厚,淋巴細胞進入表皮水腫部。基底層液化,色素失禁。真皮上部有大量載黑素細胞,早期色素代謝紊亂。在真皮除載黑素細胞外,可見中等度漿細胞、淋巴細胞,少許組織細胞及中性粒細胞。用鍍銀染色法可查見品他螺旋體。
二期品他可以見到與一期同樣改變的病理變化,含有大量的品他螺旋體。
三期時臨牀上色素沉着部位表皮萎縮,在基底層缺乏黑素細胞,在真皮上部有大量載黑素細胞聚集,其中混有中等度淋巴細胞浸潤。此期表皮細胞間仍含有一定量的品他螺旋體。色素減退的皮損顯示表皮萎縮,完全缺乏黑素細胞,無炎症浸潤,亦無螺旋體,表示病情已入終止期。