內源性和外源性高脂血症

皮膚科 營養及代謝障礙性皮膚病 原發性家族性高脂蛋白血癥 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

高脂蛋白血癥Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖誘導的高脂血症、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血症、內源性和外源性高脂血症熱卡誘導的高脂血症。是由於乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血癥,是高脂蛋白血癥Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。發病率低,多在成人發病。它被認爲是Ⅳ型的亞型,且常和肥胖和(或)酗酒有關。如果外源性甘油三酯供給減少,就轉變爲Ⅳ型,遺傳模式與Ⅳ型相似

高脂蛋白血癥Ⅴ型皮膚表現爲發疹性黃瘤動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能發生肝脾腫大、腹絞痛高尿酸血癥和高糖血癥。血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高。VLDLS乳糜微粒增高。應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。

治療高脂蛋白血癥Ⅴ型,決定性的因素是通過嚴格控制熱卡攝入和酗酒,使體重減至正常範圍。飲食上,糖類應減至12g/d,脂肪攝入不超過總熱量的35%或70g/d,膽固醇含量不超過300~500g/d,飲食主要由蛋白成分組成。藥物治療主要應用煙酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水劑是氯貝丁酯安妥明)類藥物

控制飲食,發疹性黃瘤迅速消退,不接受治療的高脂蛋白血癥Ⅴ型病人可發生冠脈硬化心臟病,複發性胰腺炎常見。高脂蛋白血癥Ⅴ型的預防,要嚴格控制熱量攝入,使體重保持在正常範圍。禁止酗酒。

3 英文名稱

hyperlipoproteinemia type Ⅴ

6 ICD號

E78.2

7 流行病學

高脂蛋白血癥Ⅴ型的發病率低,多在成人發病。目前沒有其他相關內容描述。

8 病因

乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血癥,是高脂蛋白血癥Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。

9 病機

肝臟內源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血癥。一些病人脂蛋白酶水平降低。

10 高脂蛋白血癥Ⅴ型的臨牀表現

高脂蛋白血癥Ⅴ型皮膚表現爲發疹性黃瘤動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能發生肝脾腫大、腹絞痛高尿酸血癥和高糖血癥。血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高。VLDLS乳糜微粒增高。應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。

11 實驗室檢查

血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高。VLDLS乳糜微粒增高。應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。

12 診斷

根據高脂蛋白血癥Ⅴ型的臨牀表現,皮損特點,血清檢查的特徵性即可診斷。

13 高脂蛋白血癥Ⅴ型的治療

治療高脂蛋白血癥Ⅴ型,決定性的因素是通過嚴格控制熱卡攝入和酗酒,使體重減至正常範圍。

飲食:糖類應減至12g/d,脂肪攝入不超過總熱量的35%或70g/d,膽固醇含量不超過300~500g/d,飲食主要由蛋白成分組成。

藥物:主要應用煙酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水劑是氯貝丁酯安妥明)類藥物

14 預後

控制飲食,發疹性黃瘤迅速消退,不接受治療的高脂蛋白血癥Ⅴ型病人可發生冠脈硬化心臟病,複發性胰腺炎常見。

15 高脂蛋白血癥Ⅴ型的預防

高脂蛋白血癥Ⅴ型的預防,要嚴格控制熱量攝入,使體重保持在正常範圍。禁止酗酒。

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