1 概述
高脂蛋白血癥Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖誘導的高脂血症、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血症、內源性和外源性高脂血症、熱卡誘導的高脂血症。是由於乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血癥,是高脂蛋白血癥Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。發病率低,多在成人發病。它被認爲是Ⅳ型的亞型,且常和肥胖和(或)酗酒有關。如果外源性甘油三酯供給減少,就轉變爲Ⅳ型,遺傳模式與Ⅳ型相似。
高脂蛋白血癥Ⅴ型的皮膚表現爲發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能發生肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。
治療高脂蛋白血癥Ⅴ型,決定性的因素是通過嚴格控制熱卡攝入和酗酒,使體重減至正常範圍。飲食上,糖類應減至12g/d,脂肪攝入不超過總熱量的35%或70g/d,膽固醇含量不超過300~500g/d,飲食主要由蛋白成分組成。藥物治療主要應用煙酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水劑是氯貝丁酯(安妥明)類藥物。
控制飲食,發疹性黃瘤迅速消退,不接受治療的高脂蛋白血癥Ⅴ型病人可發生冠脈硬化性心臟病,複發性胰腺炎常見。高脂蛋白血癥Ⅴ型的預防,要嚴格控制熱量攝入,使體重保持在正常範圍。禁止酗酒。
10 高脂蛋白血癥Ⅴ型的臨牀表現
高脂蛋白血癥Ⅴ型的皮膚表現爲發疹性黃瘤,動脈硬化發生率情況尚不清楚,可能發生肝脾腫大、腹絞痛、高尿酸血癥和高糖血癥。血清混濁或牛奶狀,甘油三酯持續增高,而膽固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。應做糖耐量試驗和尿酸水平測定。