4 疾病描述
患兒在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。兩下肢運動障礙和變形，大小便失禁，會陰部鞍形感覺障礙。
7 病理生理
具體發病機制不清楚。
8 診斷檢查
診斷
1.病史 詢問患兒是否在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。
2.神經系統檢查 兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。
3.局部檢查 注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經影，表麪皮膚是否正常，或爲半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。
6.MRI檢查 能顯示囊內的脊髓和神經根，並能發現常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。
9 治療方案
治療
2.兩下肢嚴重癱瘓、大小便失禁和伴有腦積水者，應視爲手術禁忌。
3.手術時期一般在生後2～3個月即可進行手術。囊壁菲薄將破裂或已破裂者，應儘早手術。局部已形成潰瘍者，應更換敷料直到創面癒合後3～5個月再行手術。
4.手術方法和注意點①採用俯臥位，頭低腳高。②一般採用橫切口。③皮膚切除不可過多，防止縫合時皮膚過緊。④囊頸要遊離到骨缺損處，必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶，神經組織要徹底鬆解和遊離，儘可能保留有功能的馬尾神經，但對圓錐造成牽扯作用的終絲應切斷。
5.骨缺損處應用囊壁或腰背筋膜作加強修補，嚴密縫合防止漏液。
9.1 術後處理
1.敷料周邊以膠布封閉，防止尿、便污染。
2.術後採用俯臥位，臀部抬高，至7～9d拆線後再坐起或抱起。
3.術後隨訪觀察頭圍是否增大。