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百健艾迪肌萎縮側索硬化症試驗藥物Ⅲ期臨牀研究以失敗告終
...pexole上下了一個很大的賭注,認爲該產品會終結長期以來肌萎縮側索硬化症試驗藥物的失敗局面,相信該藥物會在Ⅲ期臨牀試驗中取得積極的結果。但現在公司卻不得不承認Scangos這次賭注失敗了,這也是他接掌百健艾迪公司以...
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霍金有希望站起來?或可通過基因療法治癒
...病,導致了他無法行走,這就是盧伽雷氏症,也可以成爲肌萎縮側索硬化症。到目前爲止,我們對肌萎縮側索硬化症並無有效的解決辦法,對該病症的原因掌握還不透側,但根據一項最新的研究發現,科學家認爲基因療法將在肌...
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建立人類肌萎縮側索硬化症的老鼠模型
華盛頓大學醫學院的研究人員建立了一個患肌萎縮側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)的老鼠模型,該基因工程鼠的症狀與人類肌萎縮側索硬化症的相關症狀極爲相似:肌肉逐漸衰弱萎縮,控制肌肉的運動神經細胞喪失,最終引...
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肌萎縮側索硬化症肺通氣功能改變與病情程度的相關性
...中國臨牀神經科學2006Vol.14No.4P.383-3875(石家莊)爲了探討肌萎縮側索硬化症(ALS)患者病情輕重程度與肺功能受損的關係。研究者測定56例ALS患者的肺通氣功能:肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼氣量(FEV1)、第1秒用力呼氣量...
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肌萎縮側索硬化症幹細胞移植的護理
【摘要】目的探討肌萎縮側索硬化症幹細胞移植的護理。方法通過對50例肌萎縮側索硬化症採取腰穿椎管內植入、靜脈移植的方法,對其採取針對性的護理措施,包括:心理護理、術前護理、術中護理、術後護理以及各種併發症...
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肌萎縮側索硬化症
【概述】肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨牀上常表現爲上、下運動神經元合...
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磁共振彌散張量成像可輔助評估肌萎縮側索硬化症
...散張量成像(DTI)可以客觀、定量地評價錐體束病變,爲肌萎縮側索硬化症(ALS)的診斷提供有價值的信息。研究人員根據世界神經病學聯盟ALS診斷標準(1998),納入了2005年4~12月間該院收治的20例患者,有明確上運動神經元(U...
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磁共振擴散張量成像對肌萎縮側索硬化症患者上運動神經元病變的定量評估意義
....520-52419(武漢)爲了初步探討磁共振擴散張量成像(DTI)在肌萎縮側索硬化症(ALS)診斷中的臨牀意義。研究者16例有明確上運動神經元(UMN)損害體徵者作爲A組,4例僅有下運動神經元(LMN)損害體徵者作爲B組,15名健康志願者爲對照組...
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積雪草可治肌萎縮側索硬化症
...基積雪草苷對人銅鋅超氧化物歧化酶(SOD1)-G93A突變導致的肌萎縮側索硬化症(ALS)轉基因小鼠的運動神經元變性有拮抗作用,能延長小鼠的生存時間,爲將積雪草應用於該病的治療提供了依據。 ALS是一種以脊髓和腦中的運動神...
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自噬異常在肌萎縮側索硬化症發病過程中的作用機制
...的自噬水平升高,同時首次報道自噬激活劑雷帕黴素加速肌萎縮側索硬化症(ALS)模型小鼠的發病,並初步探討其可能機制。ALS運動神經元內蛋白質異常聚集可能是導致神經元選擇性死亡的重要機制。自噬作爲胞內蛋白質降解的...
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肌萎縮側索硬化症的新病理特徵
...通10美國西北大學的兩個研究組發現了神經退化疾病——肌萎縮側索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)的一個新的病理特徵。神經學家和生物學家證明了與ALS有關的突變超氧化物歧化酶(Superoxidedismutase,SOD)蛋白如何、爲什麼變得易受...
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肌萎縮側索硬化症(ALS)的鑑別診斷
2005年07月14日(醫院在線)11肌萎縮側索硬化症(als)是運動神經元病臨牀上最常見的主要類型。在als的診斷過程中,運動神經傳導測定具有重要的鑑別診斷價值。在臨牀工作中,不應僅僅滿足於對遠端神經的測定,還應該重視對近...
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Nature:揭示常見基因突變引發肌萎縮側索硬化症的分子機制
近日,刊登在國際雜誌Nature上的一篇研究論文中,來自美國麻省大學醫學院(UniversityofMassachusettsMedicalSchool)等處的科學家通過研究揭示了肌萎縮側索硬化(ALS)和額顳癡呆(frontotemporaldementia,FTD)患者機體最爲常見的基因突變幹...
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【科學時報】中藥肌萎靈國際合作項目獲新進展
...該研究採用轉基因運動神經元病的動物模型,研究中藥對肌萎縮側索硬化症(ALS)的作用及其機制。利用國外先進的轉基因動物模型資源,進一步明確了中藥肌萎靈注射液治療ALS的藥效學作用,通過對運動神經元凋亡機制的深入...
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肌萎縮側索硬化症患者肺功能測定及相關影響因素
【摘要】目的探討肌萎縮側索硬化症患者肺功能改變及相關因素影響。方法對22例ALS患者檢測最大肺活量(VCAX),時間肺活量(FVC),第1s最大呼氣量(FEV1),呼氣高峯流量(PEF),同時進行臨牀狀態綜合評估(ALSFRS)。結果對...
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幹細胞技術魅力在於讓新藥更低價
...助。” “但是,當進入到我感興趣的罕見病領域,如肌萎縮側索硬化症ALS、脊髓性肌萎縮(SMA)等,我發現,這些產業的運作舉步維艱,人們還不認爲開發罕見病藥物可以在商業上獲益,儘管這些病實際並沒有那麼的罕見。...
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位移技術在運動神經傳導阻滯測定中的價值
...B)診斷和鑑別診斷中的價值,研究者在30名健康對照、44例肌萎縮側索硬化症、38例脫髓鞘疾病患者同時進行常規節段的運動神經傳導速度測定和位移技術測定,對檢測結果進行分析。結果在健康對照,採用常規節段和位移技術測...
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美科學家制出個性幹細胞有望治療“漸凍症”
...遺傳信息。(來源:EurekAlert!中文版) 美國科學家從肌萎縮側索硬化症患者身上提取皮膚細胞,成功改造成多能幹細胞,並分化出運動神經元。這項研究成果意味着醫學界向“以多能幹細胞治病”的目標又前進了一步。 ...
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肌萎縮側索硬化症病因學研究進展
肌萎縮側索硬化症(ALS)是一種進行性運動神經元變性疾病,常在病後3~5年內死亡(1,2)。多數國家ALS的患病率爲5/10萬~7/10萬(3),高的可達40/10萬,太平洋關島地區爲該病的高發區,我國尚無較準確的統計資料。發病...
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Cell:給細胞當導航儀的蛋白
...量蛋白實現的,也可以用於開發治療神經失序疾病,比如肌萎縮側索硬化症的新型治療方法,除此之外,還將加深對於某些癌症的瞭解。相關成果公佈在2月份的Cell雜誌上。文章的通訊作者是Salk研究院基因表達實驗室,HHMI研究...
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MRI和MR擴散張量成像在肌萎縮側索硬化症中的價值
... 目的探討常規MRI檢查和MR擴散張量成像(DTI)新技術在肌萎縮側索硬化症(ALS)中的臨牀應用價值。方法對16例ALS患者(病例組)和15例健康志願者(對照組)行常規MRI檢查和DTI掃描,觀察錐體束走行區的信號特點,並選取感興...
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第四節 運動神經元病
...痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現,如早期只表現爲肌萎縮以後纔出現錐休束症狀而呈現爲...
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日專家發現可防神經細胞死亡蛋白質
...經細胞死亡,這一發現可能有助於研究與神經損傷有關的肌萎縮側索硬化症。 參與上述研究的日本大阪市立大學教授木山博資等人介紹說,神經纖維猶如電纜,軸索如同電纜的芯。運動神經的軸索連接着肌肉,軸索損傷造成...
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專家發現防神經細胞死亡的蛋白質
...經細胞死亡,這一發現可能有助於研究與神經損傷有關的肌萎縮側索硬化症。 參與上述研究的日本大阪市立大學教授木山博資等人介紹說,神經纖維猶如電纜,軸索如同電纜的芯。 運動神經的軸索連接着肌肉,...
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日發現可防止神經細胞死亡蛋白質
...經細胞死亡,這一發現可能有助於研究與神經損傷有關的肌萎縮側索硬化症。 日本大阪市立大學教授木山博資等人介紹說,神經纖維猶如電纜,軸索如同電纜的芯。運動神經的軸索連接着肌肉,軸索損傷造成的神經細胞死亡...
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日本研究者揭示漸凍症發病機制
...的活性,就有可能開發出有效藥物。漸凍症的醫學名稱爲肌萎縮側索硬化症,是由於運動神經出現障礙,導致全身肌肉逐漸變得無力的一種疾病。由於不清楚詳細的致病原因,醫學界一直沒有找到根治此病的方法。研究小組通過...
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日利用胚胎幹細胞研究漸凍症
...上發表論文說,他們利用人類胚胎幹細胞成功製作出具有肌萎縮側索硬化症(漸凍症)特徵的細胞,這將有助於弄清該病的機制並開發治療藥物。肌萎縮側索硬化症俗稱漸凍症,是由於運動神經出現障礙,導致全身肌肉逐漸變得...
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日本京都大學:利用胚胎幹細胞研究漸凍症
...上發表論文說,他們利用人類胚胎幹細胞成功製作出具有肌萎縮側索硬化症(漸凍症)特徵的細胞,這將有助於弄清該病的機制並開發治療藥物。肌萎縮側索硬化症俗稱漸凍症,是由於運動神經出現障礙,導致全身肌肉逐漸變得無...
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呼吸神經元迴路建立需兩個關鍵基因
...cience雜誌十二月刊上。這一發現將有助於治療脊髓損傷和肌萎縮側索硬化症ALS等神經退行性疾病。肌萎縮側索硬化症ALS會逐漸殺死控制着呼吸、移動和進食等肌肉運動的神經元。研究人員發現的兩個關鍵基因是一類特殊神經細胞...
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日發現遺傳性漸凍症致病基因
...本科研人員發現,人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化症發病的原因,這一發現有助於開發治療該病的藥物。肌萎縮側索硬化症俗稱“漸凍症,是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動...