3 概述
頸動脈體瘤（carotid body tumor）頸動脈體瘤是化學感受器腫瘤。主要存在於頸動脈體和主動脈體。此類腫瘤較爲少見。Vou Haller在1743年首次描述，最早注意到頸動脈體認爲是小腺。1891年Marchond報道頸動脈體瘤並手術治療，術後3天死亡。全世界迄今報道近1000例。我國已發現150例左右。頸動脈體多半位於頸總動脈分叉處，有包膜，大小不定，直徑約3.5mm，富有血管和神經。供血由頸總動脈小支供給，神經來自頸交感神經節、舌咽神經、迷走神經和舌下神經。頸動脈體瘤肉眼觀察腫瘤爲紅棕色，圓形或卵圓形，有分葉，外有包膜。細胞主要爲多邊形，胞漿嗜伊紅染色，內含很多空泡和微粒體。好發於30～40歲，惡性變率爲5%～10%。臨牀上甚爲少見，但是如果處理不當可造成嚴重腦血管合併症，導致死亡。
手術治療是頸動脈體瘤惟一的治療方法。如早期發現應及時治療。治療越晚，腫瘤與頸總動脈分支部粘連越厲害，治療即爲在頸動脈外膜下腫瘤剝離術。但手術前需作好血管破裂修補、移植血管及頸總動脈結紮切除的一切準備工作。
9 頸動脈體瘤的病因
頸動脈體瘤的病因目前不清楚，單側病變一般無家族史，但雙側頸動脈體瘤大多可有家族史。有人發現在海拔2000～4000m高原地帶，頸動脈體瘤發病相對增高；這可能由於高原地帶慢性缺氧狀況刺激頸動脈體引起組織增生，從而逐漸生長爲腫瘤。
10 頸動脈體瘤的臨牀表現
頸動脈體瘤好發於青壯年。隨着腫瘤的生長及向不同方向擴展可發生不同的症狀。一般早期無自覺症狀，緩慢生長的腫塊，當腫瘤增大可出現相應症狀。少數病例出現有頸動脈竇綜合徵，因體位改變，腫瘤壓迫頸動脈竇引起病員出現直立性眩暈，上腹不適，一過性神志消失等。
少數病例爲惡性頸動脈體瘤，腫瘤壓迫浸潤周圍神經，可出現聲音嘶啞，喝水嗆咳（迷走神經受侵犯）及舌下神經受侵引起舌下神經麻痹所致舌肌萎縮，舌運動受限。
查體：腫瘤多爲單側，位於頸動脈三角頸總動脈分叉處，胸乳肌的深面，無粘連。腫瘤圓形或卵圓形，血管豐富都可脹縮或有雜音、震顫。因腫瘤附於動脈故常可左右活動而不能上下移動。
頸動脈體瘤有3大體徵：
10.1 腫瘤位於下頜角稍前下方，頸動脈三角區淺面
少數頸動脈體瘤病例可向咽側壁突出。病變多爲單側性。在腫瘤部位，可觸及有明顯搏動。
10.2 頸動脈向淺側移位
由於腫瘤位於頸動脈分支部內側，腫瘤增大後可使頸內外動脈被推擠向淺面移動。
10.3 頸內外動脈分離
由於頸動脈體瘤跨越分支部向淺面部擴展，使頸內外動脈被推向兩側。可因腫瘤包繞動脈壁，不能清晰地觸及動脈的輪廓。
對頸動脈體瘤，禁忌作活檢。但應常規作頸動脈造影，目前常用數字減影動脈造影（DSA）技術。典型的頸動脈體瘤造影X線表現爲：腫瘤將頸動脈向外側移位；頸動脈分叉增寬或有小交通支自頸動脈與腫瘤相通。
11 頸動脈體瘤的併發症
少數頸動脈體瘤病例出現有頸動脈竇綜合徵，因體位改變，腫瘤壓迫頸動脈竇引起病員出現直立性眩暈，上腹不適，一過性神志消失等。少數病例爲惡性頸動脈體瘤，腫瘤壓迫浸潤周圍神經，可出現聲音嘶啞，喝水嗆咳（迷走神經受侵犯）及舌下神經受侵引起舌下神經麻痹所致舌肌萎縮，舌運動受限。
12 實驗室檢查
腫瘤形態可分爲2種，一種是侷限型，腫瘤位於頸動脈分叉的外鞘內；另一種是包裹型，較多見，腫瘤位於頸總動脈分叉處，圍繞包裹頸總，頸內及頸外動脈生長，並不累及頸動脈的中層和內膜。但腫瘤增大，可壓迫頸動脈而致腦缺血。有時腫瘤可累及周圍組織如頸內靜脈和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ對腦神經而出現相應症狀。
腫瘤多無明顯包膜，是一個卵圓型或不規則形的細小的粉紅色組織質地中等，有豐富的滋養血管。血供主要來自頸外動脈，通過咽喉和舌靜脈迴流，舌咽神經爲其神經支配。鏡下可見細胞呈巢形，圍繞血管纖維隔排列。組織學檢查不能鑑別惡性和良性。淋巴或遠處轉移以及切除後局部復發是惡性的主要特徵。惡性者大約佔10%。
13 輔助檢查
對頸動脈體瘤，禁忌作活檢。但應常規作頸動脈造影，目前常用數字減影動脈造影（DSA）技術。典型的頸動脈體瘤造影X線表現爲：腫瘤將頸動脈向外側移位；頸動脈分叉增寬或有小交通支自頸動脈與腫瘤相通。
彩色超聲檢查可幫助發現頸動脈體瘤。而選擇性頸動脈造影則可明確診斷。
血管造影診斷頸動脈體瘤具有以下特徵：①頸內、外動脈分叉角度呈杯狀擴大；②腫瘤內有豐富的細小血管；③腫瘤的血供主要來自頸外動脈和頸總動脈分叉區。
頸動脈體瘤有豐富的血供，有其特徵性的MRI及MRA表現，可靠徵象爲：①發生在頸動脈分叉處的腫塊，MRI顯示流空信號；②MRA顯示腫瘤（滋養）血管；③Gd-DTPA動態增強檢查，瘤體明顯且持續強化。參考徵象：①頸動脈分叉擴大；②有包膜。MRI具有重要的診斷價值，MRA和增強MRI爲補充檢查手段，除幫助確診外，對顯示腫塊範圍、腫塊與血管關係、術前計劃制定有重要意義。筆者認爲MRI及MRA可作爲頸動脈體瘤的常規檢查，增強MRI可作爲補充檢查方法。
14 頸動脈體瘤的診斷
頸動脈體瘤術前較難與其他良性腫瘤相鑑別，常依據輔助檢查及術中發現，術後病理診斷。頸動脈體瘤多位於頸總動脈分叉處，推壓腫塊動脈常一併移動。B超、CT可見頸動脈分叉處密度增高陰影。數字減影動脈造影可使動脈顯影，如瘤體有較大分支供血，腫塊可顯影。
15 鑑別診斷
應注意頸動脈體瘤與頸動脈瘤、肋腺囊腫、淋巴瘤、神經纖維瘤等相鑑別。
15.1 頸交感神經鞘瘤
頸動脈體瘤最易同頸交感神經鞘瘤混淆。深部頸動脈體瘤常可壓迫頸交感神經，可出現霍納綜合徵；而位置高的頸交感神經鞘瘤也可向咽部生長；因此，二者常可相互誤診，常需行頸動脈造影才能確診。
15.2 頸動脈分叉擴張症
頸動脈分叉擴張症爲頸動脈分叉區輕度擴張，易誤診斷頸動脈體瘤或頸動脈瘤。本病多見於中老年人，一般有經驗的血管外科醫生可鑑別。當壓迫近端頸總動脈，膨大處可立即縮小或消失。一般無需特殊處理。
15.3 頸動脈瘤
二者均有頸部搏動性包塊，故較易混濁淆，不過，當壓迫頸動脈近端，腫塊明顯縮小的是頸動脈瘤，不明顯縮小的是頸動脈體瘤。個別不易區別頸動脈造影可明確診斷。
15.4 頸部腫塊
頸部腫瘤，如頸神經鞘瘤或神經纖維瘤，腮腺腫瘤，惡性淋巴瘤，腮裂囊腫等均可出現頸部腫塊，前幾種爲實性腫塊後一種爲囊性，一般仔細檢查有經驗外科醫生可鑑別它們；如有困難，頸部超聲或頸動脈造影可明確診斷。
16 頸動脈體瘤的治療
手術治療是頸動脈體瘤惟一的治療方法。如早期發現應及時治療。治療越晚，腫瘤與頸總動脈分支部粘連越厲害，治療即爲在頸動脈外膜下腫瘤剝離術。但手術前需作好血管破裂修補、移植血管及頸總動脈結紮切除的一切準備工作。
手術治療的主要問題是頸動脈損傷、出血及顱神經損傷。術前應考慮頸總動脈結紮的問題，進行患側頸總動脈間歇壓迫，增加腦的耐受性。選擇性血管造影可見有來自頸外動脈分支的和新生的血管分佈於腫瘤，用乙醇聚乙烯顆粒栓塞供應腫瘤的頸動脈分支，可減少術中出血。
16.1 術前準備
頸動脈體瘤術前必須作頸動脈造影，瞭解Wills基底環通暢及代償情況，以判斷能否阻斷頸總動脈。預測術後是否可能產生腦血管併發症。如果術前提示大腦基底動脈環（wills）代償功能不全，應進行頸動脈阻斷訓練，待側支循環建立後方可施行手術。
關於阻斷患側頸總動脈血流的訓練，早在1914年Matas即已提出，並將特製的壓迫器械——Matas夾應用於臨牀。但常用方法仍是指壓患側頸總動脈，4～6次/d，每次10min以上。如持續阻斷30min病員無腦缺血症狀，如暈眩、昏厥，則被認爲阻斷頸動脈是安全的，可以施行手術。爲更慎重起見通常仍然需再次作頸動脈造影，以證明Wills環確實通暢，方可手術。由於指壓訓練，有時難以堅持較長時間，壓力也不穩定，天津腫瘤醫院頭頸外科已研製出頸動脈壓迫器，並採用微機腦血流圖監測壓迫側大腦半球的血供情況。上海第二醫科大學附屬第九人民醫院口腔頜面外科，採用直接暴露頸動脈，留置橡皮帶並緊束之以阻斷頸總動脈血流，此法更爲可靠。採用經腦超聲血流圖測定阻斷術前、術後血流下降情況，也可作爲腦血供的一次監測指標。如果阻斷後血供下降不超過25%爲手術安全值。
16.2 術中、術後處理
麻醉：一般採用低溫麻醉，以降低腦氧需要，便於術中延長阻斷血運時，減少大腦損傷。
備血：應準備好充足血量。一旦決定結紮切除頸總動脈時，必須補充足夠血容量，使血壓維持在正常值高水平，不得低於患者原來血壓水平。
擴血管藥物應用：結紮切除後，必須應用擴血管藥物，以擴張腦血管。常用藥物有：低分子右旋糖酐；複方丹蔘；尼莫地平（尼莫通）1mg，靜脈內24h緩慢滴入。擴血管藥物通常要求須用2周，2周後可改口服擴血管藥物如：煙酸（NA）、阿司匹林等。
頸動脈體瘤術後平臥或頭低位15°，絕對臥牀2周。必要時可以重複術前各種腦血流的檢查，以瞭解術後患側腦血供情況。
16.3 手術注意事項
嚴格止血及避免損傷動脈是保證頸動脈體瘤手術成功的關鍵。因此，操作要求輕巧仔細，而且按計劃有步驟進行。據天津腫瘤醫院頭頸外科的經驗：先分離周圍而後解離瘤體。基本順序是先切斷頸外動脈近顱端；分離頸總動脈；切斷頸外動脈近心端；分離頸內動脈；最後分離頸動脈分支部。頸動脈體瘤血供來自於頸外動脈。因此，爲了減少術中出血，應爭取儘早將頸外動脈的近顱端及近心端完全切斷，然後再分離腫瘤基底。總之，按一般操作順序，應把分支部的分離放在最後進行，因爲此部粘連最緊，最易損傷動脈壁。如果術中頸總動脈內動脈破裂出血，應在暫時阻斷血流的情況下，進行血管破口修補；暫時阻斷時間一般每次不超過3min。
對於無法分離徹底切除的頸動脈體瘤，有人主張可任其殘留一小部分；也有人主張行頸動脈分支部切除，頸內外動脈殘端吻合術。
由於頸動脈切除後可能遭致腦併發症，故對分離出頸內動脈上段的病例，有人主張行靜脈或人造血管移植，頸動脈重建術；但對無法保留足夠頸內動脈殘端的病例無法應用，只能行頸總動脈結紮切斷術。
17 預後
頸動脈體瘤的治療以手術爲主，由於此瘤生長緩慢，手術危險性大，較小者可行隨訪觀察，但腫瘤增大，增加手術難度及死亡率。頸動脈體瘤對放療不敏感，雖使腫瘤縮小，但增加了惡變的可能性，且使手術時分離腫瘤困難。多數腫瘤可自頸總或頸內動脈上剝下，應結紮頸外動脈，儘量避免損傷Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經。頸總動脈或頸內動脈損傷可結紮或重建，頸總動脈結紮的死亡率爲30%～50%。
治療以手術爲主，由於此瘤生長緩慢，手術危險性大，較小者可行隨訪觀察，但腫瘤增大，增國手術難度及死亡率。頸動脈體瘤對放療不敏感，雖使腫瘤縮小，但增加了惡變的可能性，且使手術時分離腫瘤困難。多數腫瘤可自頸總或頸內動脈上剝下，應結紮頸外動脈，儘量避免損傷Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經。頸總動脈或頸內動脈損傷可結紮或重建，頸總動脈結紮的死亡率爲30%～50%。