合併馬蹄腎的腹主動脈瘤

腹部腫瘤 腫瘤科 腹腔腫瘤 腹主動脈瘤 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

hé bìng mǎ tí shèn de fù zhǔ dòng mài liú

2 英文參考

abdominal aneurysm associated horseshoe kidney

3 概述

馬蹄腎是腎臟先天畸形融合腎中最常見的一種,在正常人羣中的發病率爲1∶400~1∶1000,男女之比爲2∶1。兩腎通常在主動脈前部中線第四腰椎高度融合在一起,集合系統輸尿管向前內側移位,輸尿管從融合的峽部前方通過,此外,常有非典型腎動脈供血。Connelly統計約60%馬蹄腎病人有異常腎動脈供血,主要有3種形式(圖1):一對從主動脈發出的腎動脈供應馬蹄腎(圖1A);一對主幹腎動脈與1~4支小動脈從主動脈遠端或髂動脈分支供血給馬蹄腎(圖1B);多支小動脈從主動脈、髂動脈分支供血給馬蹄腎(圖1C)。

當與腹主動脈瘤並存時,其異常腎動脈常發自動脈瘤(圖2),往往需要重建而增加手術難度。

多數馬蹄腎病人無明顯症狀,約1/3病人有泌尿系統合併症:如慢性腎炎泌尿系感染腎結石等。手術是本病治療的主要方法

5 英文名稱

abdominal aneurysm associated horseshoe kidney

8 ICD號

I71.4

10 合併馬蹄腎的腹主動脈瘤的臨牀表現

多數馬蹄腎病人無明顯症狀,約1/3病人有泌尿系統合併症:如慢性腎炎泌尿系感染腎結石等。當合並腹主動脈瘤時可同時出現二者的表現。

11 檢查

11.1 腹部B超

腹部B超可發現腹主動脈瘤及位於其前方的腎臟下極靠近中線而上極遠離中線,腎下極相連之峽部呈低迴聲。

11.2 CT檢查

CT檢查可見位於腹主動脈瘤前方騎跨的畸形腎臟,並可瞭解腹主動脈瘤局部情況。

11.3 靜脈腎盂造影

靜脈腎盂造影可見腎盞、腎盂、輸尿管的長軸呈“倒八”字形,且常因輸尿管扭曲或受異常血管壓迫出現腎積水

11.4 動脈-腎動脈造影

動脈-腎動脈造影不但可瞭解腹主動脈瘤的範圍、臟器受累情況,重要的是可瞭解馬蹄腎的異常供應動脈,是必不可少的檢查

12 合併馬蹄腎的腹主動脈瘤的診斷

馬蹄患者常無明顯症狀,多在檢查中偶然發現,術前診斷的意義在於可減少副損傷和提高手術成功率。

13 合併馬蹄腎的腹主動脈瘤的治療

手術是合併馬蹄腎的腹主動脈瘤治療的主要方法。採用自劍突至恥骨聯合的腹部正中切口,與通常腹主動脈瘤一樣,可在馬蹄腎峽部以上安全遊離瘤頸部,注意損傷雙側腎盂部,牽拉馬蹄腎可充分顯露主動脈分叉部和髂總動脈,如峽部爲纖維結構可切斷以利顯露,腹主動脈瘤近、遠端阻斷後切開腹主動脈瘤(圖3A)。在腹主動脈瘤瘤壁內行主動脈與人工血管吻合(圖3B),如有發自腹主動脈瘤的異常腎動脈,應吻於開窗的人工血管上(圖3C)對靠近主動脈分叉部的異常腎小動脈分支亦應充分保護,必要時重建,最後用瘤外壁包裹人工血管(圖3D)。術中注意應避免切斷含腎實質的峽部,因爲切斷峽部常致出血、腎梗死和可能存在的感染尿液滲漏,引起人工血管的致命感染。術後應用抗生素預防感染監測和改善腎臟功能

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