3 概述
漢德-許勒爾-克思斯琴病（Hand-Schüller-Christian disease）又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病，它比急性分化型組織細胞增多病（Letterer-Siwe disease）更易引起骨破壞，但比Letterer-Siwe病預後好。現常常將兩種病變視爲同一種疾病，因爲它們具有共同的組織病理學特點，只不過發病年齡不同，臨牀表現有差異，有急性和亞急性之分，預後也不同。治療可堅持口服潑尼松，對孤立的病竈、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療，也可用長春新鹼、環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。
9 漢德-許勒爾-克思斯琴病的病因
漢德-許勒爾-克思斯琴病病因不明，可能與免疫功能紊亂有關。
11 漢德-許勒爾-克思斯琴病的臨牀表現
漢德-許勒爾-克思斯琴病多發性在3歲以上的兒童，成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤，口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化，可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩症。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特別是侷限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚，無硬化現象的缺損區，形似地圖，故稱地圖樣骨缺損（圖1）。眼眶外壁和眶頂骨受破壞，眼眶軟組織可能受累產生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明（圖2）。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯徵，但非典型病例三大特徵不會同時出現，或僅有其中一或二個症狀，尿崩症是病變後期的併發症。
12 漢德-許勒爾-克思斯琴病的併發症
全身多處潰瘍形成。
13 實驗室檢查
在非典型病變應進行實驗室檢查，可發現骨髓病性貧血，白細胞和血小板減少。骨髓內發現脂性巨細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞，必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血。
病理學檢查：可見成熟的組織細胞核呈卵圓形，核膜輕度凹陷，染色質粗而較稠密，細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞，有較多的嗜酸性細胞，散在淋巴細胞和漿細胞，也可見多核巨細胞。組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化（圖3）。病變可因纖維結締組織增生硬化而癒合。
17 漢德-許勒爾-克思斯琴病的治療
可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月後逐漸減量。對孤立的病竈、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療，也可用長春新鹼、環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。
18 預後
預後取決於患者年齡，臨牀表現和適當的治療，病死率50%左右。