1 概述
匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz報道此病稱穿通性彈力纖維病,故又稱爲Lutz病,以後又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之稱。主要於頸側及頸後皮膚出現角化性丘疹,呈匐行性環狀排列。病程長而緩,多年後有自行消退者。匐行穿孔性彈性組織變性好發於青年男性。
目前,匐行穿孔性彈性組織變性的病因尚不明,發病機制還不清楚。但有兩個問題值得注意:其一,家族內出現同病患者;其二,應用青黴胺或銅離子可減少本病發生。
7 流行病學
匐行穿孔性彈性組織變性好發於青年男性。
9 發病機制
匐行穿孔性彈性組織變性的發病機制還不清楚。
10 匐行穿孔性彈性組織變性的臨牀表現
匐行穿孔性彈性組織變性初發爲淡紅色或正常膚色的角化性丘疹,頂端扁平或錐形,直徑約2~5mm,中心可出現角質栓,皮疹排列爲環狀或半環狀,有匐行性發展趨勢,中央皮膚可輕度萎縮、膚色淡,瘙癢輕。
匐行穿孔性彈性組織變性好發於青年男性,皮疹多發於頸側,也可發於顏面、四肢和軀幹,經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。
匐行穿孔性彈性組織變性可合併伸舌性癡呆,Ehlers-Danlos綜合徵,彈力纖維性假黃瘤,Marfan綜合徵,Rothmund-Thompson綜合徵,成骨不全症,肢端早老症,先天白內障、牙齒發育不良等。
11 檢查
匐行穿孔性彈性組織變性的組織病理:表皮增厚,其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道,穿通真皮,管道可單腔或多腔,通過毛囊管道外口,可有退行性變的嗜鹼物質與角化物形成角栓,管腔周圍及下口爲慢性炎症,由組織細胞、多核巨細胞組成異物肉芽腫,有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內,真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。
12 診斷
匐行穿孔性彈性組織變性可根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性來診斷。
13 鑑別診斷
1.Kyrle病
爲穿通性角化過度,皮疹爲分佈廣泛的角化過度丘疹,中心嵌有角質栓,組織病理特點爲毛囊有被角栓穿通現象,系常染色體隱性遺傳病。
多與外傷有關,常見於12歲以下兒童,皮疹雖有角栓,但皮疹分佈無一定規律,一般6~8周消退,組織病理特點爲表皮壞死,其下方真皮膠原組織變性,呈嗜鹼性進行性壞死,並進入環狀的表皮陷窩中,與毛囊無關。
3.穿通性毛囊炎
14 匐行穿孔性彈性組織變性的治療
匐行穿孔性彈性組織變性無特效療法,有的可自然緩解或自愈。
15 預後
匐行穿孔性彈性組織變性的經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。