匐行性毛囊角化病

疾病 真皮及皮下脂肪組織病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
醫學百科APP(安卓 | iOS | Windows版)

您的醫學知識庫 + 健康測試工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 概述

匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz報道此病稱穿通性彈力纖維病,故又稱爲Lutz病,以後又有匐行性毛囊角化病毛囊旁角化病之稱。主要於頸側及頸後皮膚出現角化性丘疹,呈匐行性環狀排列。病程長而緩,多年後有自行消退者。匐行穿孔性彈性組織變性好發於青年男性。

目前,匐行穿孔性彈性組織變性病因尚不明,發病機制還不清楚。但有兩個問題值得注意:其一,家族內出現同病患者;其二,應用青黴胺或銅離子可減少本病發生

3 英文名稱

elastosis perforans serpiginosa

5 分類

皮膚科 > 真皮及皮下脂肪組織

6 ICD號

L87.2

8 病因

匐行穿孔性彈性組織變性病因不明。但有兩個問題值得注意:其一,家族內出現同病患者;其二,應用青黴胺或銅離子可減少本病發生

9 病機

匐行穿孔性彈性組織變性的發病機制還不清楚。

10 匐行穿孔性彈性組織變性的臨牀表現

匐行穿孔性彈性組織變性初發爲淡紅色或正常膚色的角化性丘疹,頂端扁平或錐形,直徑約2~5mm,中心可出現角質栓,皮疹排列爲環狀或半環狀,有匐行性發展趨勢,中央皮膚可輕度萎縮、膚色淡,瘙癢輕。

匐行穿孔性彈性組織變性好發於青年男性,皮疹多發於頸側,也可發於顏面、四肢和軀幹,經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。

匐行穿孔性彈性組織變性可合併伸舌癡呆Ehlers-Danlos綜合徵,彈力纖維性假黃瘤,Marfan綜合徵,Rothmund-Thompson綜合徵,成骨不全症肢端早老症先天白內障牙齒發育不良等。

11 檢查

匐行穿孔性彈性組織變性組織病理:表皮增厚,其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道,穿通真皮,管道可單腔或多腔,通過毛囊管道外口,可有退行性變的嗜鹼物質與角化物形成角栓,管腔周圍及下口爲慢性炎症,由組織細胞、多核巨細胞組成異物肉芽腫,有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內,真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大

12 診斷

匐行穿孔性彈性組織變性可根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性來診斷。

13 鑑別診斷

1.Kyrle病

爲穿通性角化過度,皮疹爲分佈廣泛的角化過度丘疹,中心嵌有角質栓,組織病理特點爲毛囊有被角栓穿通現象,系常染色體隱性遺傳病

2.反應性穿通性膠原病

多與外傷有關,常見於12歲以下兒童,皮疹雖有角栓,但皮疹分佈無一定規律,一般6~8周消退組織病理特點爲表皮壞死,其下方真皮膠原組織變性,呈嗜鹼性進行性壞死,並進入環狀的表皮陷窩中,與毛囊無關。

3.穿通性毛囊炎

爲各年齡較常見的毛囊性丘疹,毛囊口擴大,角質栓內有捲毛及毛幹殘株,於穿通處可見嗜鹼性碎片及彈力纖維穿入毛囊。

15 預後

匐行穿孔性彈性組織變性的經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。

特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。