1 概述
放射性脊髓病是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由於工業事故和醫療上放射治療引起。損傷程度與輻射強度、持續時間、照射部位以及個體耐受有關。慢性放射性脊髓病潛伏期長短不一,最短爲1 個月,最長5 年或更長。臨牀主要爲早期短暫型、下運動神經元損害型、急性截癱或四肢癱型、慢性進展性放射性脊髓病等類型。治療包括停止放射性治療或隔離放射性損害、給予維生素及促神經細胞代謝藥物、對症處理併發症、鍼灸、理療等。預後依據放射損傷程度而定,多數有運動、感覺、自主神經障礙後遺症。
9 發病機制
放射性脊髓病可能的機制爲:①放射線對脊髓組織的直接損傷;②脊髓供血血管受損引起繼發性的脊髓損害;③靜脈內皮損傷,導致靜脈閉塞,結果使局部滲出、出血壞死;④機體對放射損傷產生變態反應,因脊髓出現過敏性脫髓鞘改變及細胞團塊樣壞死。
也有觀點認爲,晚期的脊髓損傷不是由於對神經細胞的直接作用,而是對靶細胞羣的損傷,最可能的靶細胞羣是膠質細胞羣和內皮細胞羣。膠質細胞羣受損後,白質和神經根就會發生節段性脫髓鞘。
放射性脊髓損傷主要累及白質,依不同階段及損傷程度不同表現有所差異。肉眼見脊髓腫脹、變軟,切面蝴蝶形結構消失或呈淡黃色,質地較硬。鏡下見局竈性凝固壞死和神經纖維脫髓鞘改變,也可見組織溶解、液化、壞死、空泡變,神經細胞和膠質細胞變性、固縮和消失,毛細血管明顯增多,管壁增厚,呈玻璃樣變性,管腔閉塞;周圍有陳舊性出血,膠質瘢痕形成和少量炎性細胞浸潤,病竈周圍組織有水腫及膠質增生。
10 放射性脊髓病的臨牀表現
放射性脊髓病潛伏期長短不一。臨牀表現多種多樣,主要分爲以下4型:
10.1 早期短暫型
早期短暫型在放射治療後經大約3個月的潛伏期後出現症狀,表現爲主觀的感覺症狀和很輕微的客觀感覺障礙,而經過3個月左右以後逐漸緩解。
10.2 下運動神經元損害型
下運動神經元損害型表現爲上、下肢下運動神經元損害徵象,出現肢體無力、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失,可能與脊髓前角細胞選擇性損害有關。
10.3 急性截癱或四肢癱型
急性截癱或四肢癱型在放射治療後經一定時間的潛伏期急性發病,在數小時至數天內發展到癱瘓頂峯,以後病情穩定,可能由於血管性病變引起。
10.4 慢性進展性放射性脊髓病
慢性進展性放射性脊髓病最爲常見。潛伏期爲3個月至5年,平均18個月。通常爲隱襲發病,但亦可在潛伏期後急性發病。最早的症狀以感覺異常最常見,患者訴說手足麻木或蟲爬、蟻走或針刺感。往往自頸部沿脊柱向肢體放射,在頸部屈伸動作時可加重,即低(仰)頭觸電徵(Lhermitte徵)。頸項與肩部可有疼痛,後出現一個或多個肢體的無力或癱瘓,進展性的感覺喪失,約1年後出現大小便功能障礙。查體可示脊髓部分性損害、半切綜合徵或橫貫損害。不論何種損害主要病變定位應在被照射的脊髓節段之內。
腦脊液檢查椎管通暢,可有蛋白輕度增高。脊髓MRI可見有脊髓腫脹,病變多呈長、條片狀的稍長或長T1、長T2信號,部分病例病竈強化,強化病竈位於脊髓邊緣(白質內)或以邊緣爲主。
13 輔助檢查
1.頸胸段CT掃描或相應部分的MRI,排除腫瘤轉移。該病早期脊髓腫大,白質內有點片狀長T1、長T2信號病竈。
14 診斷
依據放射性照射有關的病史及脊髓病變的表現,診斷不難。