點狀內層脈絡膜病變

眼科 葡萄膜炎症 非感染性葡萄膜視網膜炎 疾病 葡萄膜病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

diǎn zhuàng nèi céng mài luò mó bìng biàn

2 英文參考

punctate inner choroidopathy

3 概述

點狀內層脈絡膜病變(punctate inner choroidopathy)是一種少見的多竈性脈絡膜視網膜炎症性疾病,典型地發生於青年女性近視患者,表現爲後極部散在分佈的黃白色病變,位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,呈自限性過程,通常不伴有眼前段和玻璃體炎症。大多數患者不需治療,但對於出現大量黃斑區點狀病變,特別是伴有漿液性視網膜脫離者,則應給予治療。多數患者視力預後良好。

5 英文名稱

punctate inner choroidopathy

7 ICD號

H31.8

8 流行病學

點狀內層脈絡膜病變目前尚無大規模的流行病學資料,但根據目前報道的結果可以認爲它是一種少見的疾病。據估計,美國每年有100~200新發病例。此病主要影響青年女性,多發於20~30歲的成年人,多數患者有不同程度的近視(平均-4.00D),報道的患者多爲白種人,且多爲雙眼受累。

10 病機

點狀內層脈絡膜病變病機制目前尚不清楚,一些學者對患者進行了抗多種病原體抗體血常規血清血管緊張素轉化酶抗核抗體等方面的檢查,未發現異常,因此認爲它可能是一種近視所致的變性疾病。但患者卻表現爲一種炎症反應,很難用變性的觀點來解釋患者的臨牀表現。此病還可能是一種自身免疫性疾病

11 點狀內層脈絡膜病變的臨牀表現

11.1 症狀

患者主要訴有單眼眼前黑影、閃光感、暗點、視物模糊和視力下降,視力下降多爲輕度下降(0.5以上),一些患者可有嚴重視力下降(可降至0.04),無眼紅、眼痛等表現,不伴有全身性疾病。

11.2 體徵

典型的改變爲雙側眼底出現多發性散在的黃白色圓形病變,50~300µm大小,位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,主要集中於後極部,一些病變可伴有漿液性視網膜脫離。通常於數月後這些病變消退,遺留下視網膜色素上皮紊亂,或遺留下萎縮脈絡膜視網膜瘢痕,後者以後逐漸變成爲鑿孔狀邊緣的瘢痕

患者眼前段通常無改變,與其他多種類型的累及視網膜色素上皮和脈絡膜炎症不同,此種病變不會出現玻璃體內炎症細胞

12 點狀內層脈絡膜病變的併發症

最常見的併發症是視網膜下新生血管膜(脈絡膜新生血管膜)形成,發生率可達17%~40%,此種併發症是引起患者視力嚴重下降的主要原因。此種新生血管膜位於視網膜色素上皮之前的神經視網膜下(被稱爲Ⅱ型膜),易於被手術方法剝脫,預後較好。其他的併發症爲漿液性視網膜脫離發生活動性病變處,可於數週內消退。

13 檢查

熒光素眼底血管造影檢查顯示活動性病變早期呈強熒光,晚期熒光素滲漏,漿液性視網膜脫離者可見染料滲漏至視網膜下,在出現脈絡膜視網膜萎縮時則可見熒光缺損,它還能顯示脈絡膜新生血管膜。吲哚青綠血管造影檢查可以發現後極部多發性弱熒光斑。

14 診斷

點狀內層脈絡膜病變的診斷主要根據典型的眼底改變,如散在多發性視網膜下黃白色圓形病竈,無眼前段和玻璃體炎症反應熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有一定幫助。

15 鑑別診斷

眼底出現散在的多發性視網膜下黃白色圓形病竈的是多種脈絡膜炎視網膜色素上皮炎症性疾病的共有特徵,但點狀內層脈絡膜病變不引起前房玻璃體炎症反應,此可與其他類型所致者相鑑別。但是僅憑這一點是不夠的,因爲其他類型的脈絡膜視網膜色素上皮的炎症性疾病並不一定在所有患者均出現玻璃體和前房炎症反應。因此,掌握不同類型炎症的臨牀特徵、熒光素眼底血管造影檢查、吲哚青綠血管造影檢查等方面的改變對鑑別診斷是非常必要的。

在鑑別診斷時尤其要注意與多竈性脈絡膜炎全葡萄膜炎視網膜纖維化和葡萄膜炎綜合徵相區別,3種疾病在臨牀上有相當程度的重疊,如均易發生於青年女性,多有近視,多爲雙眼受累。眼底病變表現爲視網膜下的點狀或片狀病變,均可引起視網膜下新生血管膜,但視網膜纖維化和葡萄膜炎綜合徵視網膜下點、片狀病變的基礎上一定進展爲片狀或帶狀的纖維組織,往往有明顯的玻璃體炎症反應。而多竈性脈絡膜炎全葡萄膜炎有典型的前葡萄膜炎玻璃體炎症,也可引起視網膜下的纖維化,但此種纖維化沒有視網膜纖維化和葡萄膜炎綜合徵那麼顯著,這些特點有助於三者的鑑別。

此病尚應與能夠引起眼底白點狀病竈的其他疾病(如急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變、多發性易消散性白點綜合徵、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、擬眼組織孢漿菌病、類肉瘤病葡萄膜炎、眼弓形蟲病、Lyme病所致的葡萄膜炎Vogt-小柳原田病等)相鑑別。

16 點狀內層脈絡膜病變的治療

大多數點狀內層脈絡膜病變患者不需治療,但對於出現大量黃斑區點狀病變,特別是伴有漿液性視網膜脫離者,則應給予治療。常用的藥物糖皮質激素,一般選用潑尼松口服,劑量爲0.5~1mg/(kg·d)。

對於視網膜下新生血管膜,目前有3種治療方法:①用潑尼松口服治療,可延緩視網膜下新生血管膜的生長,甚至在一些患者可使其消退,所以此種治療對於黃斑區的視網膜下新生血管膜尤爲適用;②激光光凝治療,主要用於黃斑中心凹無血管區200µm以外的新生血管,發現此種治療可以使新生血管消退;③黃斑下新生血管膜剝離術,此種治療有較好的效果,但尚需更多的臨牀病例和更長時間的觀察始能證實。

17 預後

點狀內層脈絡膜病變一般爲自限性疾病,很少復發,大多數患者視力預後良好,達0.5以上,視網膜下新生血管膜往往影響患者視力

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