3 概述
鼻神經膠質瘤(nasal glioma)爲罕見的良性先天性腫瘤。爲異位性神經組織。病因不明,發病機制還不清楚,臨牀上表現爲皮損呈堅實性,光滑性,淡紅藍色到紫紅色結節。X線拍片、臨牀表現、病理和免疫組織化學檢查是重要診斷依據,手術切除爲主要治療方法。
9 病理生理
此瘤系胎兒在母體子宮內形成的一種腦疝。病變處神經和纖維組織條索相互交織,其間並有擴張血管。神經組織由神經膠質細胞或星狀細胞和其間的疏鬆基質組成。星狀細胞的胞核呈卵圓形,相當淡染。某些瘤中可見竈性神經元。神經元呈三角形,胞核偏向一側,胞質豐富,常含Nissl顆粒。銀染色示軸突從神經元伸出。
一般病理改變:a 腫瘤境界不清,無包膜,位於真皮及皮下,b 瘤體內淡染纖維狀神經膠質組織排列呈索狀或巢狀,其間分佈有星形細胞,其核卵圓形,核膜清楚,核仁明顯,c 有時可見成熟的神經細胞,呈三角形,胞核偏向一側,胞質豐富,含Nissl顆粒,銀染可示神經軸突。
10 鼻神經膠質瘤的臨牀表現
皮損呈堅實性,光滑性,淡紅藍色到紫紅色結節。直徑2~3cm,形似血管瘤。發生於鼻樑或鼻根附近中線部位。神經膠質瘤也可發生於鼻腔內,也可鼻腔內外均有,它們是通過缺損的鼻骨相聯的。應進行X線拍片以檢查顱骨受損情況。
臨牀特點:a 來源於增生的蛛網膜細胞,b 病變常位於鼻根附近皮膚,也見於鼻腔或鼻內,c 皮損爲紅色1.0cm~5.0cm結節,質地堅實,表面光滑。
11 輔助檢查
X線拍片以檢查顱骨受損情況。組織病理,由神經膠質細胞(星形膠質細胞)和疏鬆的細胞間膠質構成。神經膠質細胞着色相當淡,核呈橢圓形,神經元可缺如,但在某些鼻神經膠質瘤中,神經元卻明顯地局竈性存在,神經元呈三角形,核偏位,胞漿豐富,常含Nissl顆粒,易於鑑別。
免疫組化:神經膠質組織用神經膠質原纖維酸性蛋白染色,呈強陽性反應。神經元用神經元特異性烯醇化酶染色陽性,軸突對神經細絲抗體呈陽性反應。
14 鼻神經膠質瘤的治療
手術切除。