鼻神經膠質瘤

神經組織腫瘤 皮膚腫瘤 腫瘤科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

bí shén jīng jiāo zhì liú

2 英文參考

[醫] glioma nasal

3 概述

鼻神經膠質瘤(nasal glioma)爲罕見的良性先天性腫瘤。爲異位性神經組織病因不明,發病機制還不清楚,臨牀上表現爲皮損呈堅實性,光滑性,淡紅藍色到紫紅色結節X線拍片、臨牀表現、病理和免疫組織化學檢查是重要診斷依據,手術切除爲主要治療方法

4 疾病名稱

鼻神經膠質瘤

5 英文名稱

nasal glioma

7 ICD號

C72.2

8 病因

病因尚不明。

9 病理生理

此瘤系胎兒母體子宮內形成的一種腦疝。病變處神經纖維組織條索相互交織,其間並有擴張血管神經組織神經膠質細胞或星狀細胞和其間的疏鬆基質組成。星狀細胞的胞核呈卵圓形,相當淡染。某些瘤中可見竈性神經元神經元呈三角形,胞核偏向一側,胞質豐富,常含Nissl顆粒。銀染色示軸突從神經元伸出。

一般病理改變:a 腫瘤境界不清,無包膜,位於真皮及皮下,b 瘤體內淡染纖維神經膠質組織排列呈索狀或巢狀,其間分佈有星形細胞,其核卵圓形,核膜清楚,核仁明顯,c 有時可見成熟神經細胞,呈三角形,胞核偏向一側,胞質豐富,含Nissl顆粒,銀染可示神經軸突。

10 鼻神經膠質瘤的臨牀表現

皮損呈堅實性,光滑性,淡紅藍色到紫紅色結節。直徑2~3cm,形似血管瘤發生鼻樑或鼻根附近中線部位。神經膠質瘤也可發生鼻腔內,也可鼻腔內外均有,它們是通過缺損的鼻骨相聯的。應進行X線拍片以檢查顱骨受損情況。

臨牀特點:a 來源於增生的蛛網膜細胞,b 病變常位於鼻根附近皮膚,也見於鼻腔或鼻內,c 皮損爲紅色1.0cm~5.0cm結節質地堅實,表面光滑。

11 輔助檢查

X線拍片以檢查顱骨受損情況。組織病理,由神經膠質細胞星形膠質細胞)和疏鬆的細胞間膠質構成。神經膠質細胞着色相當淡,核呈橢圓形,神經元可缺如,但在某些鼻神經膠質瘤中,神經元卻明顯地局竈性存在,神經元呈三角形,核偏位,胞漿豐富,常含Nissl顆粒,易於鑑別。

免疫組化神經膠質組織神經膠質原纖維酸性蛋白染色,呈強陽反應神經元神經元特異性烯醇化酶染色陽性,軸突對神經細絲抗體陽性反應

12 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性免疫組織檢查,應進行X線拍片以檢查顱骨受損情況。即可診斷。

13 鑑別診斷

腦突出與鼻神經膠質瘤的臨牀表現和組織象雖相同,但它通過竇道蛛網膜下隙相通,而此瘤在胎兒出生前即與蛛網膜失去聯繫。但需注意,腦突出可能繼發敗血症腦膜炎,不應常規活檢

14 鼻神經膠質瘤的治療

手術切除。

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