Whipple病

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
醫學百科APP(安卓 | iOS | Windows版)

您的醫學知識庫 + 健康測試工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 拼音

Whipple bìng

2 概述

1907年首先由Whipple報道。1949年Black-Schaffer用PAS染色發現病人小腸粘膜內巨噬細胞中有PAS陽性物質。1960年Cohen等先後經電鏡研究,認爲巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成;病原體爲桿狀,其寬爲0.2μm,長爲1.5~2.5μm,稱爲Whipple桿菌。病原菌經口侵入,可侵犯全身各器官,在長期抗生素治療後,病人可獲痊癒,此桿菌亦逐漸消失。現認爲本病與感染Whipple桿菌有關,但仍未得明確鑑定,亦未製成動物模型

3 診斷

長期有關節痛伴有腹瀉,或同時有全身淋巴結腫大,應考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損,小腸粘膜活組織檢查有PAS陽性物質,電鏡證實有鐮狀顆粒則可作出診斷。應注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血癥以及全身性網狀內皮細胞真菌病。

4 治療措施

過去認爲本病爲不治之症,近年來由於對本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治癒而恢復健康。

治療除採取一般對症治療外,主要是抗生素治療,普魯卡因青黴素G120萬單位及鏈黴素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,後改爲四環素0.5g,4/d口服維持數月。治程過短易復發,治療開始後病症狀改善,體重增加,但症狀完全消失需數月至數年,組織學恢復則更慢。其他抗生素氯黴素氨苄青黴素強力黴素以及SMZ均可選用。

5 病理改變

腹膜粗糙無光澤,小腸擴張,腸壁肥厚僵硬,上部小腸明顯炎症浸潤腸繫膜及腹腔動脈周圍淋巴結腫大,切面呈篩狀。小腸粘膜灰暗,散在黃色斑塊。鏡下見絨毛呈杵狀,近段小腸粘膜內巨噬細胞增多,經PAS染色陽性,其中有鐮狀顆粒,電鏡下見其爲桿狀細菌組成。除巨噬細胞外,此桿狀細菌尚可廣泛存在於小腸上皮細胞淋巴細胞毛細血管上皮細胞平滑肌細胞、多形核粒細胞漿細胞以及肥大細胞內。除小腸粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、後腹膜以及全身淋巴結均可侵犯,是一全身性疾病。

6 臨牀表現

最常見的症狀是長期的多發性反覆發作性關節炎關節痛。在關節炎出現前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現脂肪瀉,有典型小腸吸收不良症狀。個別病例可無腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大,少數病人有脾腫大。

特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。