3 疾病概述
由於免疫系統先天發全不全或後天受到損害引起機體免疫功能障礙所致的綜合徵，稱爲免疫缺陷病。其致病的主要原因是體液性免疫、細胞性免疫、吞噬功能或補體的降低或缺乏。一般來說，免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。
5 症狀體徵
皮膚症狀是免疫缺陷患者常有的臨牀表現，由於免疫缺陷的原因不同，其臨牀表現亦有差異，總結起來可有下列一些表現：
(一)膿皮病 是免疫缺陷病最常見的皮膚症狀之一。患者經常反覆發生皮膚感染，表現爲嚴重的癤病、毛囊炎。病原菌多爲金黃色葡萄球菌和鏈球菌。由於反覆的化膿性感染，結果使皮膚發生嚴重的瘢痕化。
(二)慢性皮膚粘膜念珠菌病 表現爲廣泛的皮膚及粘膜的念珠菌感染。Hitzig(1968)報告56例嚴重聯合免疫缺陷病，79％有鵝口瘡。
6 疾病病因
一般來說，免疫缺陷病可分原發、繼發及混合性三大類。
(一)原發性免疫缺陷病 是指機體免疫系統的原發缺陷所致，大部分是先天遺傳的，故多見於嬰幼兒時期。此類病人臨牀並不多見。原發性免疫缺陷又可以根據免疫系統缺陷的部位分爲以下幾類：
1.T細胞性原發性免疫缺陷 主要是由於胸腺發育不全，末梢淋巴組織及血循環中缺乏T淋巴細胞，或T淋巴細胞功能不全所造成。
2.B細胞性原發性免疫缺陷 是由於機體缺乏B細胞，或者是B細胞的功能不正常，因此，受到抗原刺激後不能分化成熟爲漿細胞；或者雖能成熟爲漿細胞，也能合成抗體，但