原發性皮膚澱粉樣變性_原發性皮膚澱粉樣變性的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

yuán fā xìng pí fū diàn fěn yàng biàn xìng

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖複合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關係。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認爲與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。

1.青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢；

2.皮損爲粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷；

3.好發於小腿伸側，其次爲背部、耳後、臂外側；

4.發生於背部者，常呈網狀色素斑。

1.青壯年發病，典型皮損及好發部位；

2.組織病理檢查：澱粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層，ＨＥ染色爲淡紅色不均勻不定形物質。

2.小片皮損內可注射皮質類固醇如去炎松；

本病治療無特效藥物，常用激素類藥物外用和口服減輕症狀。

1.一般不需要檢查。

2.典型病例可選用檢查框限“Ｂ”。

1.治癒：皮損消退９０％以上，搔癢消失；

2.好轉：皮損消退３０％以上，搔癢大部分消退；

3.未愈：皮損消退３０％以下。