7 疾病概述
羊膜帶綜合徵(amniotic band syndrome)的名稱很多，如先天性環狀粘連帶，蛛網綜合徵等，是指部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現分裂或發育畸形。
8 疾病描述
羊膜帶綜合徵(amniotic band syndrome)的名稱很多，如先天性環狀粘連帶，蛛網綜合徵等，是指部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現分裂或發育畸形。常見受累部位是頭部、軀幹和四肢。畸形種類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發的全身的複雜畸形。
10 疾病病因
1.外因論 妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中，由於絨毛膜滲透性較好，羊水外滲，一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸後，對所接觸的組織進行破壞，繼而出現相應部位的畸形。
2.內因論 雖然羊膜帶綜合徵與羊膜帶有關，但目前尚未發現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據，所以有學者認爲羊膜帶綜合徵的根本原因是遺傳物質的異常，即遺傳物質缺乏論。
3.血管論 羊膜帶綜合徵往往合併複雜的內臟畸形，多種複雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內，通過應用血管活性物質可以建立羊膜帶綜合徵動物模型。
11 病理生理
1.絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損；纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導致腹裂或腦膨出等畸形；胎兒咀嚼吞嚥羊膜帶，可以出現非對稱性脣裂，齶面裂或消化道閉鎖。
2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合徵產生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發生影響的時間可能不侷限於妊娠早期，妊娠中晚期也應該發揮作用，因爲妊娠中晚期行羊膜帶鬆解術後，受累肢體恢復正常發育。
3.胚胎早期，由於遺傳物質異常，導致內在的線樣胚芽發生紊亂或肢體結締組織發育異常，最後導致各種畸形。
4. 在組織學研究中發現，血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發生早。因此有學者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。
12 診斷檢查
診斷：
1.臨牀特點 羊膜帶綜合徵具有發病率低，散發性等特點，臨牀無特殊性。孕早期無臨牀症狀和體徵，孕早期和中期如無明顯的羊水過少，子宮增長的速度無異常。
3.其他 在影像學資料爲主要依據的基礎上，診斷羊膜帶綜合徵必須滿足下列因素：妊娠期無病毒或原蟲感染史；無宮內手術史；無服藥史；胎兒染色體正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史。
其他輔助檢查：羊膜帶綜合徵的診斷主要靠影像學檢查，包括B 型超聲和磁共振技術(MRI)。
1.B 超 這是診斷羊膜帶綜合徵的重要方法，在B 超診斷羊膜帶綜合徵的過程中須注意以下幾點。
(1)B 超診斷羊膜帶綜合徵首先在B 超下發現各種胎兒畸形，常合併羊水過少。
(2)仔細檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不規則帶狀回聲，附着點位於羊膜板或胎體。
肢體部位：四肢截肢、淋巴水腫、並指(趾)異常皮膚隆起，畸形足。
B 超診斷的畸形的特點是多發、非對稱性和複雜多樣。
2.磁共振技術 MRI 技術目前已經成功應用於產科，與B 超比較的最大優點是顯像清晰度高，器官的空間結構分辨率和組織結構的分辨率好，受掃描厚度、含氣和骨性器官的影響小。
3.分娩或引產後 引產或分娩後對胎盤、胎膜、臍帶和胎兒進行詳細的檢查，胎兒存活可根據情況行各種影像學或介入性內鏡檢查，如胎兒死亡可以行屍檢和組織學檢查。
14 治療方案
羊膜帶綜合徵確診後需要擬定一治療方案，治療方案的擬定受制於孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫學特別是胎兒外科學的水平等多種條件。
1.順其自然，分娩後自行恢復。主要針對於較輕的畸形，對胎兒和新生兒的影響不大。
3.引產，主要針對於胎兒已死，嚴重或重要臟器畸形對胎兒生長發育的遠期和近期影響大，家屬要求終止妊娠，新生兒或胎兒醫學水平較差。
4.宮內治療即宮內手術。胎兒醫學特別是胎兒手術治療學是近些年發展起來的一門新興科學，目前已經成功對多種胎兒的畸形或結構異常進行宮內治療，目前正攻克胎兒心臟異常的宮內治療。對於羊膜帶綜合徵最常見的術式爲羊膜帶粘連鬆解術，能取得很好的臨牀效果。
推動胎兒外科學迅速開展的主要動力有：①胎兒畸形的診斷技術特別是B 超和MRI 技術越來越先進；②宮內手術圍手術期的研究進展，包括麻醉、抑制宮縮、維持胎盤功能和手術技術本身等；③孕早期胎兒術後的癒合爲無瘢痕癒合；④羊膜帶綜合徵胎兒宮內術後，部分異常具有可逆性。如肢體粘連帶解除後，狹窄部位恢復正常生長和發育。