5 概述
下腔靜脈異位連接包括下腔靜脈近心段缺如及下腔靜脈引流入左房兩類。前者又稱下腔靜脈-奇靜脈或半奇靜脈異位連接（anomalous inferior vena cava with azyogs or hemiazygos continuation），後者極爲罕見。前者是由於在胚胎髮育過程中，右側卵黃靜脈發育爲下腔靜脈近心段，左、右下主靜脈形成下腔靜脈遠心段。右上主靜脈遠端擴大形成下腔靜脈，其近端形成奇靜脈。左上主靜脈則形成半奇靜脈。下腔靜脈遠心段若不能與肝靜脈連接則形成下腔靜脈近心段缺如，下半身的靜脈回血經奇靜脈或半奇靜脈進入上腔靜脈匯入右房，而肝靜脈血直接進入右房（圖6.20.3.1-0-1）。
下腔靜脈近心段缺如，無臨牀症狀及血流動力學改變，不需治療。但常合併房、室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室雙出口、右位心及右旋心等心臟畸形。在體外循環下施行心內直視手術時，如未發現，則可引起腔靜脈引流不暢。在行心外探查時見到增粗的奇靜脈及上腔靜脈。應注意不要將口徑較細的肝靜脈誤認爲下腔靜脈。在插上腔靜脈導管時應選擇口徑較粗者，插管位置不宜過深，應在奇靜脈開口的近側端，以免影響奇靜脈回血。肝靜脈插管應較細，必要時可在迂迴心肺轉流下暫時阻斷肝靜脈，切開右房直視下插管，以免盲目插管損傷肝靜脈。
單純下腔靜脈異位連接入左房者極爲罕見，此類病人常合併下腔型房間隔缺損（圖6.20.3.1-0-2）。臨牀特點爲發紺、杵狀指（趾）、活動後氣短及動脈血氧飽和飽和度下降，其體徵、心電圖及胸片所見符合房間隔缺損。心導管檢查心房水平左向右分流，無肺動脈高壓，但動脈血氧飽和飽和度低爲其特點，確定診斷後應行手術矯正。
8 手術步驟
1.胸部正中切口。
2.縱向切開心包，心外探查，上腔靜脈在正常位置，引流入右房。右房、右室常較小。下腔靜脈穿過膈肌後在心臟後壁的房間溝部位進入左房。
3.術者示指經右心耳行心內探查，上腔靜脈及冠狀靜脈竇開口均在正常位置。可捫到房間隔缺損，經缺損可捫到下腔靜脈開口於左房。
4.在右心房壁縫一荷包線，切開房壁，插入下腔靜脈導管，在示指引導下，將下腔靜脈導管經房間隔缺損插入開口於左房的下腔靜脈。經右心耳插入上腔靜脈導管。
5.開始迂迴心肺灌注後，經血流降溫至深低溫，暫時停止循環。切開右房，拔出下腔靜脈導管，應用補片將下腔靜脈開口隔入右房，並用此補片修補房間隔缺損（圖6.20.3.1-1）。再插入下腔靜脈導管，開始迂迴心肺灌注，血流復溫，閉合右房壁切口。
