3 診斷
詳細記錄病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋轉及側凸程度，雙下肢社經檢查結果，是否合併其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、齶裂等。X線片可明確椎體畸形類型，應包括全脊柱正側位片，以便初步估計術中可能矯正的角度。若有神經症狀者，必須行脊髓造影，有條件者做MRI檢查，除外脊髓縱裂或栓系綜合徵。
4 治療措施
4.1 非手術療法
Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側凸的發展，而對短段且僵硬者效果較差。拍攝牽引狀態下及自然狀態下X線片，可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度，以便監測其發展情況。如支具固定期間，彎曲度明顯加重，則應考慮手術治療。對於彎曲度超過50°者，最好不採用支具固定。
4.2 手術治療
根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式。
4.2.1 （1）脊柱原位後融合術
適應於脊柱畸形輕至中度、外形尚可，畸形發展不快者，尤其單側未分節者適合做此類手術。手術時機宜在5歲前，有利於控制畸形的發展。可採用自體髂骨作爲骨源，融合範圍包括上、下兩個正常椎體。
4.2.2 （2）單側椎體骨骺固定術
對椎體凸側的前方和後方進行融合，阻止其過度生長，使脊柱凹側繼續生長，達到矯形目的。但對有過度後凸者不宜做這類手術。
4.2.3 （3）脊柱側凸的矯正及融合
適合於脊柱畸形嚴重者。術前需行脊柱牽引，防止術中脊柱突然被拉長而發生脊髓操作內固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。
4.2.4 （4）半椎體切除術
適應於骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術，以免發生繼發骨性變化。切除半椎體後，用壓縮棒進行固定。如合併有不仍髓分叉或神經閉合不全，則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術。
4.2.5 （5）脊柱截骨
適應於年齡較大或者青春期的患者，其椎體單側未分節、病變部位僵硬、嚴重成角側凸。如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除，通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術，這一手術難度較大，必須由經驗豐富的脊柱狀晶矯形醫師來完成。因手術引起脊髓損傷危險較大，術前應向病人及家長交代清楚。
6 病理改變
6.1 椎體分節不全
根據Winter的觀察，將其分爲如下四種類型：
6.1.1 （1）側方未分節
圖1 椎體分節不全（側方未分節）
6.1.2 （2）前方未分節
圖2 椎體分節不全（前方未分節）
6.1.3 （3）後方雙側未分佈
導致後凸畸形（圖3）。
圖3 椎體分節不全（後方雙側未分節）
6.1.4 （4）對稱性雙側未分佈
圖4 椎體分節不全（雙側未分節）
6.2 椎體形成不全
它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時，椎體出現楔形或斜方形。X線片上表現切工作爲一個小的發育不全椎體驗生活 。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分佈、半分節或分節。分節半椎體導致椎體生長不對稱，尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸（圖5），當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形（圖6）。半分節半椎體與相鄰一個椎體融合，側凸畸形相對較輕。不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合，一般不引起進展性脊柱側凸（圖7）。根據Nasca報告一起60例半椎體病人，將其分爲6型：①單純多餘半椎體：可與相鄰一個或兩個椎體融合。發生在胸椎時可有椎弓根及多餘肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側椎體融合。⑤平稀半椎體：兩側均有數量相等的半椎體，一般不引起脊柱側凸。⑥後側半椎體：易引起後凸畸形（圖8）。
圖5 A.一個半椎體，側凸較輕 B.一側二個半椎體導致嚴重側凸
圖6 椎體前方形成不全 （A）椎體後方一個半椎體（B）椎體後方二個半椎體
圖7（A）半分節半錐體（B）不分節半椎體
圖8 Nasca分型 （A）單線多餘半椎體（B）單純楔形半椎體（C）多個半椎體（D）多個半椎體一側椎體融合（E）平衡半椎體（F）後側半椎體