脊柱畸形

1 拼音

jǐ zhù jī xíng

2 英文參考

deformity of spine

deformity of spinal column

3 疾病分類

骨與創傷科

4 疾病概述

脊柱畸形：人類脊柱在胚胎期發育較快，全部結構在數週內完成。脊柱形成後即有其形態和穩定性。全部發育過程分爲四期。第一期稱脊索期，於胚胎的第十五天形成，其殘留部分終生存在，稱爲髓核；第二期稱膜性期，第21天開始到三個月結束；第三期爲軟骨期，從5～6周到出生前；第四期爲骨性期，從二個月到出生後完成一部分。胚胎髮育到第14～21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分爲外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板，其中部下陷成爲神經溝，繼之發育成神經管。脊索源於間葉細胞，位於神經管的深層，上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節。中胚層沿神經管形成原始的體節漸演變成"生骨節"，沿神經管和脊索發育，最後形成椎體。

5 疾病描述

脊柱畸形：人類脊柱在胚胎期發育較快，全部結構在數週內完成。脊柱形成後即有其形態和穩定性。全部發育過程分爲四期。第一期稱脊索期，於胚胎的第十五天形成，其殘留部分終生存在，稱爲髓核；第二期稱膜性期，第21天開始到三個月結束；第三期爲軟骨期，從5～6周到出生前；第四期爲骨性期，從二個月到出生後完成一部分。胚胎髮育到第14～21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分爲外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板，其中部下陷成爲神經溝，繼之發育成神經管。脊索源於間葉細胞，位於神經管的深層，上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節。中胚層沿神經管形成原始的體節漸演變成""生骨節""，沿神經管和脊索發育，最後形成椎體。

椎體發育缺陷可分爲：1.分節不良：單側的分節不良稱爲骨橋，可導致脊柱側彎，因骨橋限制了凹側的生長發育。椎體前方分節不良可產生進行性駝背。後方分節不良可致脊柱前突。兩節以上的分節不良稱爲""大塊椎體""，該部脊柱活動受限，如頸部的K1ippel-Feil綜合徵。2.椎體形成不良：側方形成半椎體的引起脊柱側彎；後方半椎體可致脊柱後突。上述先天性椎體畸形多併發肋骨畸形。

6 症狀體徵

(一)脊柱側凸

刀背樣畸形、半椎體畸形。

(二)脊柱後凸

晨起後腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛，雙側髖關節壓痛及活動受限。

7 疾病病因

先天性。

8 病理生理

先天發育不良所致脊柱不正常生長。

9 診斷檢查

一、脊柱側凸

(一)診斷

1.詢問有無家族史，脊柱側凸的發現時間、程度與發展情況，有無外傷、感染、腫瘤及代謝性疾病等病史。

2.測量身高，檢查側凸畸形的程度，注意全身發育情況，尤其是胸廓外形和心肺功能，有無刀背樣畸形。

3.X線檢查以確定有無半椎體畸形，除外後天性病變，並按Cobb法測量側凸畸形角度。同時還應對脊柱發育程度進行估計。必要時應行去旋轉位攝片。

4.必要時行脊髓造影或MRI檢查。

5.畸形嚴重者應行心肺功能檢查。

二、脊柱後凸

(二)診斷

1.詢問有無家族史，有無外傷、感染、腫瘤及代謝病史，有無晨起後腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛，發現後凸畸形的時間、程度和發展情況。

2.檢查脊柱後凸畸形的程度、脊柱活動受限情況及心肺功能。雙側髖關節有無壓痛及活動受限。

3.化驗室檢查主要包括：紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、類風溼因子、血清HLA-B27檢查。

4.X線檢查應包括脊柱及骨盆片，以觀測畸形角度及是否累及髖關節。

10 治療方案

(一)脊柱側凸的治療

1.輕型病例(Cobb角＜20°)以糾正學習及工作姿勢爲主，輔以體療。

2.Cobb角在20°～40°以非手術療法爲主，包括支架矯形、石膏背心固定及體療等。

3.Cobb角超過50°者以手術矯正爲主，可酌情選用病變節段脊柱融合術及器械手術。半椎體畸形者應考慮切除半椎體後行脊柱融合術。矯正嚴重畸形時術中應注意脊髓監護。

4.Cobb角在40°～50°者可先採取非手術療法，並密切觀察，如非手術療法無效或畸形發展較快，則行手術治療。

(二)脊柱後凸的治療

1.早期以非手術療法爲主，包括病因治療、矯正不良體位，支架保護、體療、腰背肌鍛鍊及應用消炎止痛藥物等。

2.對後凸畸形嚴重且原發病史已靜止者，可行脊柱截骨及內固定術。

11 預後及預防

無特殊預防方式，儘量避免外傷。