3 概述
先天性青光眼（congenital glaucoma）又稱稱發育性光眼（developmental glaucoma）。是胚胎期和發育期內眼球房角組織發育異常所引起的青光眼，多在出生時已經存在異常，但可以在兒童期甚至青年期纔出現症狀、體徵[1]。由於胚胎時期發育障礙，使房角結構先天異常或殘留胚胎組織，阻塞了房水排出通道，導致眼壓升高，整個眼球不斷增大，故又名水眼。
4 先天性青光眼的病因
房水排出所致的眼壓升高除房角異常的表現，並不合並眼部其他構造異常。房角爲一層半透明膜覆蓋着小梁面，這層膜是不能滲透的表面膜，這層膜阻塞了房水排出，稱爲先天性中胚葉組織殘留。可能是由於房角組織在發育過程中未能正常地組合排列，鞏膜嵴未能正常長成，睫狀肌不能後移到鞏膜嵴，都會在小梁上。由於這種原因，小梁被肌纖維牽拉擠緊及小梁柱增厚而失去房水流通的間隙。
6 先天性青光眼的臨牀表現
先天性青光眼（congenital glaucoma）大多出生時已存在。屬遺傳性眼病，表現爲常染色體隱性遺傳，可能借助於突變而發生，約40%的先天性青光眼初生時表現爲嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱爲青少年性青光眼。
6.1 嬰幼兒型青光眼
本型青光眼爲原發或繼發於其他眼部先天性異常和眼病，發生於子宮內的先天性青光眼，初生時即可出現典型表現，如眼球擴大及角膜混濁等。
1.畏光、流淚及眼瞼痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激症狀所致。
2.角膜混濁：初爲上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。當實質水腫則混濁更加明顯。眼壓降低後，角膜可變透明，晚期呈永久性混濁。
3.角膜擴大：角膜水腫後，眼壓繼續升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。
4.角膜後彈力層破裂：當角膜擴張時，後彈力層發生水平彎曲線狀，或樹枝狀破裂。
5.視乳頭凹陷擴大：根據病程長短和眼壓水平高低，造成不同程度的生理凹陷擴大。晚期角膜更爲混濁，前房更深，眼球更加擴大，視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最後發展爲眼球萎縮。
6.2 青少年型青光眼
青少年型青光眼（juvenile glaucoma）是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨牀過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽，進行緩慢，但青少年青光眼病情都比較嚴重，眼壓多變，甚至迅速增設。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜，從從而加重了近視。病情進展後，可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合併神缺損。
6.3 青光眼合併先天異常
3.同型胱氨酸尿症（homocystinuria）：是一種隱性遺傳性代謝紊亂，眼部表現主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。
8 先天性青光眼的治療措施
8.1 嬰幼兒型青光眼的治療
降眼壓藥物在兒童均沒有明確的臨牀有效性和安全性研究[1]。一旦發現兒童眼壓升高或伴有其他眼部異常或青少年近視度數進展過快應儘早轉送三級綜合醫院或專科醫院確診，確診後應手術治療[1]。藥物僅適用於不能手術的患兒以及術後眼壓控制不理想的患者的補充治療[1]。
一般認爲先天性青光眼適用於手術治療，對縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術前常須應用左旋腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶抑制劑，不但可以降低眼壓，減輕角膜水腫，縮小瞳孔便於手術操作。
手術方式主要是房角切開術及小梁切開術或小梁切除術，有80%以上的病人眼壓可以控制。小梁切開術是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開術雖然其目的爲切開房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切開了小梁，實質上也產生了降低眼壓的效果。
8.2 青少年青光眼的治療
9 參考資料
- ^ [1] 國家基本藥物臨牀應用指南和處方集編委會主編．國家基本藥物臨牀應用指南：2012年版[M]．北京：人民衛生出版社，2013：311．