7 疾病概述
外陰神經纖維瘤爲孤立的腫塊，常位於大陰脣。外陰神經纖維瘤常爲全身多發性神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰。其生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。很少惡變，但在妊娠時有明顯增大。可發生於任何組織內，常發生於陰脣，單發，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉着。多在幼童期和青春期發病。
8 疾病描述
外陰神經纖維瘤爲孤立的腫塊，常位於大陰脣。外陰神經纖維瘤常爲全身多發性神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰。其生長緩慢，發生在青春期後通常沒有疼痛。很少惡變，但在妊娠時有明顯增大。神經纖維瘤分爲：
1.多發性神經纖維瘤。
2.孤立性神經纖維瘤。
3.侷限性神經纖維瘤。
9 症狀體徵
外陰神經纖維瘤一般無症狀，生長緩慢，很少惡變，但妊娠時此瘤可明顯增大，瘤體較大時有時出現墜痛不適。可發生於任何組織內，常發生於陰脣，單發，瘤體較小，質軟，常帶蒂，表面見色素沉着。瘤體顯着凸出於皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內，腫瘤有明顯的彈性。皮膚上見咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數目多或散發。有學者認爲，直徑超過1.5cm 咖啡斑有6 處以上可診斷多發性神經纖維瘤。
11 病理生理
瘤體位於真皮，常侵入皮下脂肪組織內。腫瘤可單發或多發，一般＜3cm，邊緣清楚，常無明顯的包膜，切面呈粉紅色，均勻。
鏡下見主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經鞘細胞和神經束衣結締組織細胞)構成，大部分無膠原纖維束方向排列，大小均一，呈螺紋或旋渦狀結構。結締組織細胞和膠原纖維散在，神經鞘細胞排列成束，呈條狀或漩渦狀結構，間質可見纖維組織及血管，瘤細胞呈細長的梭形或核深染細長曲折。
12 診斷檢查
診斷：本病主要是幼年發病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統損害等特點，必要時結合病理檢查，一般診斷不難。
3.體徵 皮下結節觸之柔軟，大小不等，表麪皮膚可見黃色褐色的色素沉着，另有少部分腫瘤表現爲非皮下結節，而顯着突出於皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，質軟。
13 鑑別診斷
1.侵襲性血管黏液瘤 界限清楚，富有細胞，有顯着的纖細壁薄樣血管，周圍有梭形、漿細胞聚集。
2.低度惡性的惡性神經鞘瘤 高細胞性，可出現異源性成分，出現個1 個/10HPF 核分裂，即是診斷惡性依據之一。
3.前庭大腺囊腫 外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑑別。病理檢查可確診。
15 併發症
全身其他部位多發神經纖維瘤。