3 疾病概述
嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(ALHE)又稱假性或非典型性化膿性肉芽腫。是一種原因不明的、良性血管性損害。其發病可能與外傷、動靜脈畸形、內分泌、腫瘤等有關.臨牀表現多樣,診斷依賴於活檢和/或血管造影術。Mohs顯微外科手術和寬波段可調染料激光治療是新近發展的治療方法,顯示出一定優越性。
4 疾病描述
本病以前曾稱爲嗜酸性粒細胞性淋巴肉芽腫,1948年木村稱之爲皮膚嗜酸性粒細胞性淋巴濾泡增生,即木村病。1969年Inada等稱之爲嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生。Wilson等(1969)把真皮結節型稱爲假性化膿性肉芽腫。根據日本幸田氏意見(1975),三者爲同一病譜:皮下型稱爲木村病;真皮-皮下型稱爲狹義的嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生;真皮型稱爲假性化膿性肉芽腫。但有些作者對本病和木村病進行詳細觀察研究,在臨牀和組織病理學上發現兩者有某些差異,認爲是不同的疾病。
5 症狀體徵
本病多見於青年人,好發於頭皮和頸部,罕見於其它部位。損害爲單個或多個皮下或皮內結節,淡紅至暗紅色。皮內結節直徑一般小於1cm,皮下結節直徑可達5~10cm。多孤立存在,部分可融合。質堅實,大多可推動。結節常持續存在,數量可逐漸增多。有些病例結節可自行消退。一般無自覺症狀,偶有疼痛。
6 病理生理
主要包括血管病變和細胞浸潤性病變。真皮和皮下組織內見血管增生,內皮細胞腫脹,似組織細胞或上皮樣內皮細胞,其核大,胞質嗜伊紅,呈柱狀和立方狀,突向血管腔,有時胞質可見空泡,也可見管腔不明顯的不成熟血管增生。周圍見廣泛的淋巴細胞、組織細胞和多量的嗜酸性粒細胞浸潤,並可混雜一些肥大細胞和漿細胞。有時嗜酸性粒細胞很少甚至可缺如。約40%病例,可見具有生髮中心的淋巴樣濾泡。