4 疾病概述
圓柱瘤又名頭巾狀瘤,是一種起源於汗腺的腫瘤,常常多發。有特殊的組織病理改變。1個家族中可有數人患本病。
(1)臨牀表現:本病好發於頭皮部。瘤體爲大小不等的多數結節,直徑自數毫米至數釐米,粉紅或紅色,呈半球狀隆起,表面光滑,質硬韌。多發性結節像多個小西紅柿狀,有時覆蓋全部頭皮。瘤體上無毛髮或僅有很稀的頭髮。生長緩慢,一般無明顯症狀,也可有疼痛。多發於女性,女性與男性之比爲2:1。圓柱瘤爲良性,常與毛髮上皮瘤併發。惡性變者罕見。單發性圓柱瘤無遺傳性。發於成年,好發於頭面部,爲堅實的象皮樣結節。
(2)組織病理:可見腫瘤境界清楚,無包膜,位於真皮內。腫瘤小葉由束狀或圓柱狀嗜鹼性上皮細胞團塊組成,周圍繞有透明膜。瘤細胞團由兩種細胞組成,中央處細胞的胞核大而淡染,爲卵圓形;外圍細胞的胞核小,嗜鹼性而濃染,呈圓形,外圍細胞呈柵欄狀排列。
(3)治療:本病一般爲良性,可行手術切除,必要時需植皮。
6 症狀體徵
在青春期或成年早期即在頭皮出現損害,偶爾也發生於面部、外耳道、軀幹和四肢。生長緩慢,逐漸增多,最後形成多發隆起的小結節。一般長到一定大小後停止生長,但常隨年齡增長皮損數目增多,甚至覆蓋整個頭皮,像頭巾樣,故又稱爲頭巾瘤。結節呈半球狀,底部往往有蒂,正常皮色或淡紅色,硬固。直徑數毫米至數釐米。表面無毛,光滑。單發性發生於成人頭面部。損害同多發性。多發性常與毛髮上皮瘤併發,而單發性則易與外泌汗腺螺旋腺瘤併發。