生殖腺發育異常－混合型生殖腺發育不全_生殖腺發育異常－混合型生殖腺發育不全的病因病機、症狀、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

shēng zhí xiàn fā yù yì cháng －hún hé xíng shēng zhí xiàn fā yù bú quán

卵巢是女性生殖腺器官，一般女性在生育年齡期，卵巢約長2.5~5.0cm，寬1.5~3.0cm，厚0.6~1.5cm。衆所周知，卵巢的主要功能是產生和排出卵細胞，以及分泌出激素。倘若卵巢發育不全、或有功能障礙或者發生腫瘤等都會影響人體的發育、身體的健康以及最終的生育問題等。

生殖腺發育不全是卵巢異常的一種表象。其包括單純型生殖腺發育不全不伴矮身材、混合型生殖腺發育不全和特納綜合徵。

單純生殖腺發育不全，不伴矮身材。

XY單純生殖腺發育不全的臨牀表現爲：原發性閉經，發育差；陰毛、腋毛少；乳房不發育；身材、手腳發育似男性；因此擁有次種症狀的患者就不能生育。

XX單純生殖腺發育不全的臨牀表現爲：該病又被稱爲真性卵巢發育不全。卵巢不發育，女性生殖器發育不良無畸形，女性第二性徵發育差，無身材矮小及特納綜合徵的特徵。

染色體爲含有45，X與另一含有至少一個Y的嵌合型，以45，X/46，XY多見。其他如45，X/47，XYY；45，X/46，XY/47，XXY亦有報道。混合型係指一側爲異常睾丸，另一側爲未分化生殖腺、生殖腺呈索狀痕跡或生殖腺缺如。

患者外陰部分男性化，表現爲陰蒂增大，外陰不同程度融合、尿道下裂。睾丸側有輸精管，未分化生殖腺側有輸卵管、發育不良的子宮和陰道，不少患者有Turner綜合徵的軀體特徵。

染色體爲含有45，X與另一含有至少一個Y的嵌合型。

根據臨牀表現及實驗室檢查確診。

出生時多以女嬰撫養，但至青春期往往出現男性化，女性化者極少。若出現女性化時，應考慮爲生殖腺腫瘤分泌的雌激素所致。