皮膚骨外Ewing肉瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

pí fū gǔ wài Ewing ròu liú

3 疾病概述

皮膚骨外Ewing肉瘤爲起源於骨髓幼稚網狀細胞的一種惡性腫瘤,原發於皮膚者罕見。 此瘤多發生長骨的骨幹或扁骨,但全身骨骼均可發生,其特徵爲局部疼痛腫瘤麪皮膚潮紅,常易被誤診骨髓炎。X 線攝片骨髓腔擴大及蟲蝕樣骨破損,骨皮周圍有洋蔥反應骨質增生腫瘤生長快,易廣泛轉移,可累及多處骨質內臟。原發於皮膚者極罕見。

4 疾病描述

此瘤爲起源於骨髓幼稚網狀細胞的一種惡性腫瘤,原發於皮膚者罕見。

5 症狀體徵

此瘤多發生長骨的骨幹或扁骨,但全身骨骼均可發生,其特徵爲局部疼痛腫瘤麪皮膚潮紅,常易被誤診骨髓炎X線攝片骨髓腔擴大及蟲蝕樣骨破損,骨皮質周圍有洋蔥皮樣反應骨質增生腫瘤生長快,易廣泛轉移,可累及多處骨質內臟。原發於皮膚者極罕見。

6 病理生理

真皮和皮下組織內有明顯呈多個分葉狀瘤細胞巢。瘤細胞大小一致,呈圓形或橢圓形。胞質少,內含糖原顆粒,對PAS染色呈陽性反應。核有絲分裂象多見。瘤細胞巢內有血管纖維組織分隔,有些可見瘤細胞沿血管周圍排列,形成假菊形團或球狀結構。瘤內可見大片壞死、區域性出血或囊性變。血管外膜有時呈肉瘤結構。瘤周圍可見反應性新骨形成。

7 診斷檢查

主要是臨牀結合組織學特徵診斷。與小圓細胞惡性腫瘤鑑別,主要依靠組織病理和免疫組化等。

8 治療方案

主要用放射線和化學療法,但難以根治,預後較差。

9 相關出處

皮膚病學

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