腦血管網織細胞瘤

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

nǎo xuè guǎn wǎng zhī xì bāo liú

2 註解

腦血管網織細胞瘤是來自幼稚的血管形成組織腫瘤,具有先天特性,佔顱內腫瘤的1%—2%,高峯發病年齡爲30—40歲,男女比例約2:1,按常染色體顯性遺傳。絕大多數位於小腦幕下,幕上者僅佔12%—14%,臨牀表現主要有慢性顱內壓增高,一側小腦功能障礙或偏癱等,可合併視網膜血管瘤內臟囊腫,屬良性,有囊性和實質性兩類,囊性居多,手術切除可根治,早診早治是關鍵。

3 臨牀表現

1.頭痛嘔吐、視乳頭水腫

2.眼球水平震顫、走路不穩、肢體協調功能失調或偏癱、偏身感覺障礙等。

3.視網膜上有血管瘤或其他內臟先天性疾病如多囊腎肝囊腫等。

4 診斷依據

1.慢性顱內壓增高徵。

2.一側小腦功能失調或神經系統其他定位體徵。

3.有家族史。

4.視網膜上可有血管瘤或有其他內臟先天異常如多囊腎或合併紅細胞增多症。

5.腦血管造影動脈期可見幕下(或幕上)圓形瘤結節,或呈一血管較少的相對無血管區,有一(或多)個明確和血管結節突入此區內,呈“戒指”狀,頭部計算機體層攝影則爲一等密度或不均勻密度區,邊清,有明顯增強;另一表現爲一低密度囊腫區,增強後可見囊結節,可並有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像性病源T1加權圖像呈低信號而T2加權圖像呈高信號,壁結節及實質性病源T1加權圖像呈等信號而T2加權圖像呈高信號,並能顯示腫瘤血液供應和引流血管

5 治療原則

1.手術治療:首選,徹底切除,囊性者全切壁結節囊腫壁可不切除,忌作腫瘤穿刺活檢或過早分塊切除,侵入腦幹確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除,多發病例應分期切除。

2.放射治療:僅適於未能切除的病例,效果難以肯定。

3.立體定向放射治療(γ-刀或X-刀)。

4.預防感染對症治療

6 用藥原則

1.藥物腫瘤無直接作用

2.糾正腦水腫,降低顱內壓以20%甘露醇速尿地塞米松主藥,甚至可使用人血白蛋白

3.注意電解質體液平衡,術中補充失血

4.術後酌情使用抗生素預防感染,可聯合用藥;使用神經營養藥物促進腦細胞康復

5.對症治療

7 輔助檢查

1.結合病史,血紅細胞、頭顱X線攝片可提供部分診斷依據。

2.頭部計算機體層攝影磁共振成像可確診,定位、定性率高。磁共振成像腦血管造影並能顯示腫瘤血液供應及引流血管,前者屬無創檢查,後者則在腫瘤血供的顯示上更具優越性,並可介入栓塞

3.治療過程可能反覆使用部分基本檢查

8 療效評價

1.治癒腫瘤全部切除,顱高壓症狀消失,小腦症狀改善。

2.好轉;腫瘤未能切除,單純引流囊腫或行分流術,顱高壓症狀改善。

3.未愈:腫瘤未切除,症狀無改善。

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