7 概述
在顱面骨發育不良合併顱縫早閉和成骨不全時，可能發生三種不同的畸形，即Crouzon綜合徵、Apert綜合綜合徵和三葉頭畸形。Crouzon綜合徵的主要畸形發生在中面部，上頜骨塊呈嚴重後陷。顱骨部分常較爲正常和協調。但在少數病例中，也可同時存在顱部和中面部畸形。
症狀：Crouzon綜合徵的典型症狀是由於上頜骨發育不全，特別是眶骨發育不良而造成的突眼症。少數病例亦合併有眶距增寬症，但常被中面部後縮和額部的後傾所掩蓋。
1.顱部畸形 前額及顱部多數較正常，但在顱面型中，由於涉及較多的早閉顱縫，故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。如兩側冠狀縫全部早閉，亦可出現額部突出的骨嵴。
2.面部畸形 面部畸形最爲典型。中面部扁平，有時成凹陷的盤形臉，眶窩極小而不能容納眼球，致成突眼，貌似青蛙眼。鼻根平塌，鼻樑及鼻孔寬闊。側面觀則可見鼻尖弓狀隆起，呈鸚鵡嘴狀。另一典型症狀是嚴重反
畸形。
3.其他畸形 上齶狹長，齶蓋高拱。軟齶及懸雍垂較正常人長。鼻咽腔很小，有時會影響呼吸，導致打鼾。嚴重時造成慢性阻塞性睡眠呼吸暫停綜合徵。
9 適應症
顱面部綜合徵的手術矯正適用於：
1.Stricker分類法的上頜型和假性Crouzon綜合徵（1～2型） 此類病人前額或額竇相對突出，僅中面部後縮，伴輕、中度突眼。可選用顱外法LeFortⅢ型截骨前移術（即TessierⅢ型手術，自身穩定型）。
2.顏面型Crouzon綜合徵（3型） 可行顱外法LeFortⅢ型截骨前移術。嚴重額部後傾或平坦者，可考慮行Monobloc手術Tessier的二期法額眶、上頜前移術。
3.顱型Crouzon綜合徵（4型） 小兒病人可僅行單純的額眶前移術，待成年以後再行LeFortⅢ型截骨前移術。成人病人可行Monobloc手術。
4.顱面型Crouzon綜合徵（5型） 多伴有眼眶向外側傾斜分開，伴眶距增寬症和齶部正中高拱，甚至有齶部裂開者。此類病人應行Monobloc和Bipartition聯合手術，以一期矯正上述畸形，但應限於14歲以下的兒童進行此類手術。
10 禁忌症
1.輕度的Crouzon綜合徵（1～3型），應避免早期手術，以防中面部截骨時損傷乳牙或恆牙胚。顱外法LeFortⅢ型截骨前移術可適用於成年以後或至少在16歲以後手術，較爲安全。
11 術前準備
2.準備全血1000～1200ml。
3.依照X線頭顱側影定位片及CT片，將石膏上下頜牙模上胎架，進行截骨模擬手術，在正常咬合關係下，上頜骨一般應前移9～11mm。
4.製作正常咬合關係的塑料牙板，備手術中校對咬合關係之用。
5.術前應告知病人，術後需作6～8周的頜間結紮，其間應維持流質飲食。
12 麻醉和體位
選用經鼻插管的全身麻醉。術前或術畢之前應置胃管，術後作胃腸減壓。術中置中心靜脈壓監護，及時補充血液及體液的丟失。顱內外聯合手術者應作經硬脊膜下留管測定顱內壓，術中必要時可經此管放出腦脊液以減低顱內壓。
13 手術步驟
13.1 1.顱外法Le FortⅢ型截骨前移術
（1）冠狀切口徑路。
（2）切開頭皮後，在帽狀腱膜層下分離，兩側至顳淺筋膜下、顳肌之上；向前到額上2cm處。
（3）切開額眶部骨膜，然後在骨膜下剝離，於眶外側緣、眶耳平面水平切開骨膜和顳肌淺層，止血後用剝離子鈍性分離，向兩側達顴骨顴弓表面，剝除顴弓上附着的顳肌和翼內肌。在骨膜下完全剝離眼眶的外側壁、內側壁。
（4）鑿開眶上孔以顯露眶上神經血管束，並遊離之。用骨膜剝離子從眼眶的內外兩側向眶底和眶下緣剝離，並交通眶下緣的內外側。額部在骨膜下剝離直至鼻根部或鼻側軟骨處。如此整個眼眶、顴弓和上顱骨的骨膜已完全剝離開。
（5）用亞甲藍在骨面上設計截骨線（圖10.14.3-5）。
（6）用電動或氣動來複鋸或擺動鋸進行鼻根、眶外側緣、眶內下緣及顴弓的截骨。截骨完成後用彎頭長骨鑿插入口內的上頜結節後方，輕輕鑿開上頜結節和翼板的連接。
（7）然後用上頜骨復位雙頭鉗插入雙鼻孔和上齶之間，夾持整個上頜骨和中面部，並上下、左右搖動整塊中面部骨塊，使之完全鬆動後向前拉出，使中面部骨塊前移後達到正常的咬合關係。
（8）在上下牙列間置入咬合導板，用頜間結紮固定上頜中面部骨塊，固定時應呈輕度超以防術後骨塊後縮。
（9）最後，在中面部骨塊截骨前移後的骨間隙內植骨，即眶外側緣、眶上緣、顴弓、鼻根部及上頜結節後諸間隙內植入自體髂骨或肋骨。植骨後各骨塊間須行鋼絲結紮或小鋼板固定。
此手術因術後行頜間結紮，當麻醉未完全清醒時易致口腔分泌物和陳舊性血性物倒流產生的窒息。術前或術中應置胃管，術後2d內行持續胃腸減壓以減少口腔內分泌物。術後可在頭皮瓣內置負壓引流，2～3d後去除。術後流質飲食2～3周。頜間結紮固定6～8周後去除。頭皮切口7～10d拆線。
13.2 2.顱內-聯合前移、額眶部Monobloc截骨術
小兒病例（6歲以下）可進行Marchac額眶前移法以擴大顱腔、前移眶頂部。顱內壓增高較爲明顯，或伴短頭、塔頭畸形，或額竇發育很差者，可行顱內-聯合前移、額眶部Monobloc截骨術。Monobloc方法一次前移顱眶及上頜部，有效地增加了前顱底長度，增大了眼眶容積，同時也改善了顱部的外形，是較爲徹底而有效的手術方法。
（2）額眶面截骨，形成額顱塊、眶帶塊及上頜塊三大塊向前移動，因而也有人稱此法爲三塊法前移。
（3）前移骨塊間分塊固定（圖10.14.3-6）。
（4）在額顱、眶兩側、額眶帶兩端及顴弓斷開處分別植骨，固定。
（5）復位頭皮瓣，分層縫合。
由於此法將顱面及額顴等部的連接打斷，尤其是額眶面前後存在較大的額鼻間隙，使顱前窩（顱內）與鼻篩部（顱外）交通。通常手術中會產生顱底的硬腦膜撕裂，如當時不予修補或修補不嚴，可形成腦脊液漏，進而使顱內外交通和腦脊液鼻漏成爲較爲棘手的術後併發症，同時增加了顱內感染的機會，嚴重者可致腦膜炎、額骨大範圍吸收壞死等。Fearon和Whtieker（1993）比較LeFortⅢ型截骨前移術和Monobloc手術的感染率後指出，前者的感染率僅5%，而後者的感染率則爲50%。爲減小額鼻間隙的無效腔，進而減少感染和持續的腦脊液鼻漏，在截骨前移後的顱底之額鼻間隙中植入大塊的髂骨，並將植入骨塊的邊緣修成楔形嵌入顱底。
術後負壓引流應置於顳肌下而不能放在額部，以防止負壓過大而使額鼻間隙增寬，致顱內外交通更趨明顯。
13.3 3.一期行額眶面前移和眶中面部中間劈開術
Tessier將Monobloc手術和Bipartition手術（Van der Meulen法，1979）聯合使用，用以治療顱面型的Crouzon綜合徵和Apert綜合綜合徵（1979）。
手術中如下圖（圖10.14.3-7）所示，進行復雜的截骨術，同樣注意植骨和骨固定。
14 術中注意要點
術中注意事項爲：①額眶帶應彎曲成良好的弧度，最大限度地減少額部無效腔；②用顱骨膜關閉鼻篩部的黏膜缺損以隔開顱內外交通；③雙鼻孔插入鼻通氣管3～5d，讓空氣能自由進出以免氣體由篩部缺損口進入顱內；④術後不使用脫水劑，使大腦能充分膨脹，以充滿額鼻間無效腔。
Tessier認爲，進行此種聯合手術，由於Bipartition手術減少了額鼻間隙的無效腔，故可以減少顱內感染和骨吸收的發生率。對於一個訓練有素的顱面外科醫師，Monobloc手術要較LeFortⅢ型前移術來得容易；而增加一個Bipartition手術也只是多增加了約2h的手術時間，而效圖3果則遠爲良好，同時能減少感染等併發症。Wolfe共施行14例、Tessier共施行65例，其中僅2例發生感染，1例發生骨吸收，總體效果良好。
15 併發症
15.1 1.死亡
原因可爲心血管異常、腦血管異常、腦水腫、顱內血腫、呼吸道阻塞等。死亡率0.31%～0.37%。
15.2 2.腦脊液鼻漏
顱內外聯合徑路截骨前移術，可因硬腦膜破裂或修補不善而產生腦脊液鼻漏。在Monobloc手術中發生率高。額眶面前移後在顱底部出現篩板斷開，篩竇開放，鼻黏膜因鼻根前移破裂且有較大缺損，一般很難縫合修補。此時可用大腿闊筋膜或額部顱骨膜修補鼻篩部的黏膜和骨缺損，以隔開顱內外交通。腦脊液鼻漏的發生率約1.5%～3.2%。必要時應進行硬腦膜修補術。
15.3 3.顱內血腫形成
15.4 4.感染
據報道Monobloe手術的感染率最高，半數病例可形成硬膜外膿腫和死骨（以額眶帶爲主），但Wolfe和Tessier的報道（1993），死骨形成及膿腫發生僅有3.1%～5.9%。
15.5 5.失明或視力減退
多數發生在眼球突出明顯，甚至眼球突出於眼眶之外者。另外也可發生於手術不慎而損傷視神經者。
15.6 6.血腫或血清腫
由於術中止血不徹底或術後引流不暢；會形成局部血腫或血清腫。有些深部血腫或血清腫不易吸收，可形成局部的繼發感染，影響移植骨的成活。一旦發現血腫或血清腫可行局部穿刺抽出。
15.7 7.其他併發症
可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、角膜擦傷、移植的鼻骨外露、呼吸道不暢等併發症。眼部的上述畸形可在術後1～2個月請眼科醫師治療。頜間結紮期間呼吸道不暢者可置鼻通氣導管，阻塞嚴重者可行氣管切開術。