3 概述
漿細胞肉瘤（plasma cell sarcoma）又稱骨髓瘤（myeloma），爲起源於髓腔網狀組織的惡性腫瘤，多發性者稱爲“多發性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，單發者稱“漿細胞瘤”，發生於骨外軟組織時則稱爲髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma）。
9 流行病學
從統計資料看，遠東人羣的發病率遠比歐美人羣爲低，歐美地區的發病率約爲2/10萬。我國雖不如歐美各國常見，但近年有增多的趨勢。自1889年首次報道以來，病因仍不清楚，估計與放射性污染、化學致癌物質刺激有關。
發生於頜面骨的漿細胞肉瘤不常見，據五所院校口腔病理科的標本統計分析，7643例口腔頜面部惡性腫瘤中僅有10例多發性漿細胞肉瘤，只佔0.13%。在全身惡性腫瘤中也不過1%。
11 口腔頜面部漿細胞肉瘤的臨牀表現
單發性漿細胞瘤常見於成年人，平均發病年齡約55歲。男:女約爲3:1。發生於骨的漿細胞瘤多見於椎體；髓外漿細胞瘤發生於頭頸部者，多位於扁桃體、上頜竇及腮腺區。初起症狀爲局部疼痛；骨髓外漿細胞瘤可呈現軟組織腫塊，周界清晰。
多發性漿細胞肉瘤常發生於更大年紀的人，據國外資料，其中位發病年齡達70歲；極罕見發生在40歲以前。男:女爲2:1。任何骨均可患漿細胞肉瘤，但常累及扁骨，如顱骨、盆骨、肋骨等；約30%可累及頜骨而首診於口腔科。劇烈的疼痛往往爲首發症狀。以後出現腫塊。多發性漿細胞肉瘤可繼發骨髓性白血病，如血小板生成障礙可在皮膚及口腔黏膜出現紫癜；白細胞減少可導致感染和發熱；由於骨質溶解可出現高鈣血癥。多發性漿細胞肉瘤的腫瘤性漿細胞，可持續分泌輕鏈蛋白（light chain proteins），從而晚期病例可遭致腎衰竭；也可由於輕鏈蛋白的沉積而在軟組織，如口腔黏膜、眶周皮膚等處出現澱粉樣變（amyloid）損害而被稱爲“骨髓病相關性全身性澱粉樣變”。
12 口腔頜面部漿細胞肉瘤的併發症
13 實驗室檢查
肉眼可見髓腔被膠凍狀紫紅色或暗棕色瘤結節充塞。松質骨破壞後可形成囊腔。骨皮質變薄，也可發生廣泛的溶骨性破壞，腫瘤組織可伸延至周圍軟組織。
腫瘤組織內細胞很豐富，但細胞間無支持性間質或很少。瘤細胞大小和形狀比較一致。形成類似漿細胞，呈圓形或橢圓形，核偏於一側，中含核仁樣小體，核染色質顆粒主要集中在覈的邊緣。細胞質豐富，核周圍的細胞質常淡染。有時可見雙核細胞或一些呈異型性的細胞。漿細胞可產生免疫球蛋白，半數以上可產生IgG，其次爲IgA，Bence-Jones蛋白和IgD。
化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱爲Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。
15 口腔頜面部漿細胞肉瘤的診斷
漿細胞肉瘤除臨牀症狀爲主要診斷依據外，X線攝片及化驗檢查均有重要意義。
X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀（punched-out）缺損，邊緣清晰，周圍無骨膜反應，較大的缺損可穿破骨密質，或伴病理性骨折。
化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱爲Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。
17 口腔頜面部漿細胞肉瘤的治療
漿細胞肉瘤大多爲多發性全身性疾病。故應以全身治療爲主，即以化學治療爲主的綜合治療。常用抗癌藥爲環磷酰胺、長春新鹼、腎上腺皮質激素等。最好用2～3種藥聯合化療。單發性的漿細胞瘤可以手術徹底切除後輔以放療或化療。漿細胞肉瘤對放射線較敏感，如腫瘤僅侷限在1～2處時，放射治療也可作爲首選方法。
單發性漿細胞瘤預後較好，約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的徵象。多發性漿細胞肉瘤預後差，近年的報道認爲其5年生存率僅爲25%左右。