3 疾病別名
歐洲Kaposi肉瘤
6 疾病描述
多見於有西歐血緣者，發生於50～70歲老年男性，早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，有些可呈環形或匐行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。伴毛細血管擴張和患處腫脹，以後可發生明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。病情緩慢進行時，可出現新結節，並漸增大，可發生潰瘍，甚至壞疽。然而部分病例可出現緩解，有的損害自行消退，留下萎縮及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感燒灼、瘙癢或疼痛。
本型死亡率僅爲10％～20％，平均存活9年。
7 症狀體徵
早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，有些可呈環形或匐行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。伴毛細血管擴張和患處腫脹，以後可發生明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。病情緩慢進行時，可出現新結節，並漸增大，可發生潰瘍，甚至壞疽。然而部分病例可出現緩解，有的損害自行消退，留下萎縮及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感燒灼、瘙癢或疼痛。
除皮膚外，最常受累的部位是皮下淋巴結，約佔全部病例的10％，表現爲淋巴結腫大。10％病例有內臟受累，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特徵，並有診斷價值。極少數病例只有內臟損害而無皮膚表現。
9 病理生理
血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成，並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此，早期的組織象不是經常具有診斷價值，但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時，應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中，組織象可以是內皮細胞顯着增生爲主，或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中，有許多血管腔，大小不一，大多爲單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積，並見梭形細胞呈條索狀，交織排列，胞界不清，核呈圓形或梭形，向各個方向不規則伸展，深染，可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙，充滿血液，無內皮細胞襯托，間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤，可見壞死和纖維化。