1 概述
肺假性淋巴瘤(pulmonary pseudolymphoma,PL)又稱結節性淋巴組織樣增生(nodular lymphoid hyperplasia),係指肺內局部淋巴組織增生性疾病,通常呈單個結節,且限於單個肺葉內。少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨牀症狀,或僅有輕度咳嗽和胸痛,通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長。切除病竈,最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。手術效果滿意,但約半數患者可以發展爲惡性淋巴瘤。化療和放療均可使肺假性淋巴瘤發展爲惡性淋巴瘤。
4 別名
nodular lymphoid hyperplasia;假淋巴瘤;結節性淋巴組織樣增生;肺假淋巴瘤;結節性淋巴組織增生
9 發病機制
肺假性淋巴瘤爲黃褐色,與周圍組織有清楚的分界。病竈內纖維化可引起組織向腫塊中心收縮。顯微鏡檢的主要特徵是細胞成分的異質性和不同視野呈不同的變化。Russell體和生髮中心可以很顯著。浸潤細胞主要包括淋巴細胞、漿細胞,偶爲上皮樣的組織細胞,並形成肉芽腫。在大約1/3病人中見到巨細胞。有易變化的瘢痕,在外觀上可以爲細胞和成纖維細胞的瘢痕,或爲無細胞透明瘢痕。可以出現澱粉樣蛋白和非嗜剛果紅的澱粉樣物質。在病竈邊緣找不到賦予淋巴細胞性淋巴瘤特徵的單形性淋巴細胞聚集的蹤跡。可見到壞死。
11 實驗室檢查
11.1 免疫球蛋白
高丙球蛋白血癥。
11.2 病理檢查
通常在剖胸時得到活檢標本。顯微鏡下呈明顯的混合性細胞浸潤和不同程度纖維化,且不同視野上組織學表現不一樣,但有明顯的中心癒合的(瘢痕)傾向。偶爾見到肉芽腫。
12 輔助檢查
胸部X線檢查顯示肺內單個結節或浸潤成侷限性實變,邊緣清楚,有支氣管充氣徵,而肺門和縱隔淋巴結腫大罕見;但出現淋巴結腫大往往增加本病惡變的可能性。手術切除時常發現累及髒層胸膜,但胸片上極少見到胸腔積液。免疫標記物測定顯示多克隆型染色。