3 疾病概述
紅皮症性毛囊粘蛋白病系在紅皮病基礎上，出現毛囊性丘疹，血象中嗜酸性粒細胞增多，外周血中見異形“活化T細胞”。毛囊性丘疹活檢證實爲毛囊粘蛋白病。病因未明。可能爲一種潛在的蕈樣肉芽腫。本病好發於中年男性，開始爲溼疹樣皮疹，逐漸加重，全身皮膚紅斑、腫脹、滲出，大片鱗屑，部分有浸潤，似紅皮病狀。應用潑尼松龍20mg／d，持續6周，臨牀及外周血塗片均有明顯改善。
5 症狀體徵
本病好發於中年男性，開始爲溼疹樣皮疹，逐漸加重，全身皮膚紅斑、腫脹、滲出，大片鱗屑，部分有浸潤，似紅皮病狀。伴有指(趾)甲溝炎，指(趾)甲脫落。同時在四肢先後出現毛囊性丘疹。本病嚴重時可有發熱等全身症狀。全身淺淋巴結腫大。
6 病理生理
頭部浸潤斑塊見毛囊上皮明顯浸潤，主要爲淋巴樣細胞，立毛肌和外泌汗腺相對稀少。表皮中未見Pauther小膿腫。阿新藍染色，在受侵毛囊中見遊離的粘蛋白。單克隆抗體檢查，主要是T細胞，其中TH和Ts比例大致相等。以轉鐵蛋白受體染色示浸潤細胞明顯陽性，提示細胞的增殖特性。