1 概述
淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤,多發於軟組織,發生在骨內者極其罕見,據統計佔原發性骨腫瘤的0.03%,佔良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在於骨膜中,當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時,骨內可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管,或當先天性淋巴水腫時,患肢骨內可見擴張的淋巴管,有人認爲骨淋巴管瘤可能起源於骨內淋巴通道的異常擴張,形成囊狀腔隙,並不斷增大,造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。骨淋巴管瘤常爲多發,亦可單發。可發生於任何年齡,多見於10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生於長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨,手足骨很少累及。病竈常爲多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診後積極治療,預後良好。
4 別名
angiolymphoma of bone;angioma lymphaticum of bone;骨淋巴管痣瘤
9 骨淋巴管瘤的臨牀表現
骨淋巴管瘤常爲多發,亦可單發。可發生於任何年齡,多見於10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發生於長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨,手足骨很少累及。
症狀與體徵:少數病人缺乏自覺症狀,多數病人起病緩慢,常有輕微疼痛或劇痛。患部叩壓痛,活動受限。病竈穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發生病理性骨折,患肢功能喪失。發生於四肢者,還可因淋巴水腫,致肢體肥大,瀰漫性水腫,皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹,皮膚無紅熱和靜脈怒張。發生於脊柱者可有脊髓神經受壓的症狀。骨與軟組織常同時受累,當其他臟器亦有多發病變時,則常有乳糜胸。
11 檢查
X線顯示病變位於骨幹或幹骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,甚至消失或僅有疏鬆樣殘留,皮質邊緣不規則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞,邊緣清晰。破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨幹可輕度彎曲或粗細不等。發生於骨膜者,早期出現壓迫凹陷,亦可引起骨皮質的廣泛性破壞,斷裂呈蠶蝕狀。發生於長骨者,可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破後局部可出現軟組織腫塊,肢體增粗,皮下脂肪增厚。
淋巴造影顯示患肢淋巴迴流時間延長,可見部分性或完全性淋巴管阻塞,出現側支循環。造影24~48h,可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留於骨內病竈中可達數月,並可發現異常擴大的淋巴管。
12 骨淋巴管瘤的診斷
任何年齡的病人,若起病緩慢,病程長,無自覺症狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛,特別是肢體增粗,瀰漫性水腫。X線片發現病變位於骨幹或幹骺端或扁骨呈溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,髓腔呈多囊狀骨破壞,邊界清楚。在與骨血管瘤、骨鉅細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑑別後,臨牀應考慮骨淋巴管瘤的診斷,若囊腔穿刺抽出淺黃色液體,實驗室檢查爲淋巴液時,即可除外骨囊腫,而診斷爲骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內爲淋巴液,即可確診爲骨淋巴管瘤。
14 骨淋巴管瘤的治療
本瘤雖是良性骨腫瘤,但病竈常爲多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診後積極治療,預後良好。
14.1 手術治療
腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位,可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變,邊緣切除後影響脊柱穩定性和肢體負重功能者,應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者,應切除瘤骨後行自體或異體骨移植與內固定術。病竈較小而能徹底刮除者,可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術,刮除必需徹底,填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。
14.2 放射治療
對於病變範圍廣泛,累及大部骨幹或整個扁骨,或多發性病竈等,手術難以切除,或切除後難以修復缺損重建功能者,或有手術禁忌者,均可放射治療,使病變靜止或縮小,甚至治愈。總劑量爲50~60Gy。
14.3 化學治療
化療是綜合治療的一部分,對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者,在選擇放療的同時,可積極配合多藥性聯合化療,以提高療效。
14.4 動脈栓塞
經選擇性動脈造影,確定腫瘤的供血動脈,從供血動脈插入導管,從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞,使腫瘤缺血壞死,縮小,可作手術前的準備,減少術中出血,也可作爲一種治療手段,減輕症狀。
15 預後
骨淋巴管瘤早期確診,積極治療,預後良好。