3 概述
高鐵血紅蛋白血癥（methemoglobinemia; MHb）是指由化學毒物致血液中高鐵血紅蛋白濃度升高（>10%），可伴有發紺、缺氧和意識障礙等臨牀表現[1]。
血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵，即成爲高鐵血紅蛋白（ＭＨｂ），同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用ＮＡＤＨ，在細胞色素ｂ５還原酶催化下，使ＭＨｂ還原成Ｈｂ。一旦ＭＨｂ在血中增高，稱ＭＨｂ血癥。中毒性ＭＨｂ血癥較常見，有接觸某些藥物或毒物（如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等）的病史，嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性ＭＨｂ血癥較罕見，主要因細胞色素ｂ５還原酶缺乏所致。
4 臨牀表現
2.中毒性ＭＨｂ血癥，發病可急可緩。突然發病者症狀明顯，伴有頭痛、乏力等。嚴重者ＭＨｂ含量可佔Ｈｂ總量的５０－７０％，可以出現意識障礙並危及生命。
3.先天性ＭＨｂ血癥屬常染色體隱性遺傳，紫紺自出生或出生後數年出現，並持續存在。一般ＭＨｂ含量約佔Ｈｂ總量的１０－４０％，除紫紺外無任何自覺症狀，能從事體力勞動。
5 診斷依據
2.中毒性ＭＨｂ血癥可突發或集體發病，有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發病，持續性紫紺多年。
3.取末梢血一滴於濾紙上，血液呈巧克力樣褐紅色，空氣中１分鐘仍不變爲鮮紅色。此試驗可以排除因呼吸或迴流衰竭引起的缺氧性紫紺。
6 治療原則
1.先天性ＭＨｂ血癥不需治療。核黃素和大量維生素Ｃ可以減低ＭＨｂ含量。
2.中毒性ＭＨｂ血癥，症狀明顯，ＭＨｂ含量超過２０％者，應及時處理，美藍１－２ｍｇ／Ｋｇ，加５％葡萄糖溶液２０－４０ｍｌ，靜脈推注，病情嚴重者，１小時後可重複給藥一次。
9 參考資料
- ^ [1] 中華人民共和國衛生部．GBZ/T 157—2009 職業病診斷名詞術語[Z]．2009-03-16．