7 概述
肝門空腸Roux-en-y吻合、空腸升支造口術用於不可手術矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.2.3-0-1～12.16.1.2.3-0-3）。
膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.2.3-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型，預後較好，約佔10%～20%。
肝門空腸Roux-en-y吻合、空腸升支造口術爲改良式Kasai′s手術，適應於不可手術矯治型膽道閉鎖。不同點是空腸升支造口，①可防止術後早期反流性膽管炎發生；②還可以觀察術後膽汁的排出情況；③如膽汁排出減少，還可通過造口行內鏡檢查或鉗夾肝門部的纖維素苔或膽栓；④當病兒需要再次手術時，因局部瘢痕粘連使手術發生困難，可以通過造口管置入導管，指示肝門部位；⑤通過吻合口局部注入抗生素，治療膽管炎。
8 適應症
肝門空腸Roux-en-y吻合、空腸升支造口術適用於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手術矯治型膽道閉鎖。
11 手術步驟
1.取右肋緣下斜切口，開腹後先做肝門部解剖，如膽囊存在，可做經膽囊置管造影，證實無肝外膽管結構時，自膽囊牀分離膽囊，然後在十二指腸上緣切斷肝十二指腸韌帶，一直向肝門部解剖。妥善保護肝動脈及門靜脈。（圖12.16.1.2.3-1A～C）。方法基本同肝門空腸吻合術。
2.將Roux-en-Y升支截斷，遠端在腹壁造口。近端與造口腸袢做端側吻合術（圖12.16.1.2.3-2）。
12 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。
13 術後處理
肝門空腸Roux-en-y吻合、空腸升支造口術術後做如下處理：
1.持續胃腸減壓，靜脈輸液，維持水電解質平衡，少量多次輸血及血漿，以促進吻合口癒合。
3.及時更換敷料，有空腸造口時，注意空腸造口排出液體的性質及排出量。每日準確收集及測量排出膽紅素的總量，以便對預後作出評估。如病兒術後1個月，每日膽紅素排出量＞6mg，則預後良好，否則預後不佳，最後常須做肝移植術。
14 併發症
14.1 1.肝損害加重
肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
14.2 2.吻合口裂開
是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
14.3 3.切口崩裂
常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。
切口裂開腸管外露時，應立即去手術室在全身麻醉下縫合切口，必要時做減張縫合，術後加強抗感染及支持療法。
14.4 4.上行性膽管炎
這是肝門空腸吻合術後又一個嚴重併發症。臨牀表現高熱、黃疸加深、大便白色，病死率高。
肝門腸吻合術術中將空腸袢之遠端做造口，可大大減少反流及上行性膽管炎的發生。另有一些作者爲防止反流作了一系列的改進，如矩形瓣、腸套疊、人工乳頭防反流等，可不同程度的起到防反流作用。
有人主張肝門空腸吻合術後出現反流性膽管炎、黃疸加深時，應再次手術探查吻合口，及時解除吻合口梗阻的因素，對減少死亡、再次獲得膽流具有重要意義。