3 疾病概述
Kaposi肉瘤是一種相當少見的腫瘤,可發生於AIDS病和器官移植之後。
非洲型Kaposi肉瘤臨牀特點:
(2)好發於軀幹的上半部分,
(3)早期損害爲小的粉紅到淡紫色皮損,
(4)性傳播疾病,
(6)本病和AIDS相關。
4 疾病描述
非洲型Kapoi肉瘤是非洲赤道地區相當常見的腫瘤,佔惡性腫瘤的9%,多見於25~40歲成人,也見於兒童。皮損廣泛,並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分爲結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。結節型常見,可與其它類型同時存在,發展緩慢,可自行緩解;鮮紅色型生長快,易潰破出血或繼發感染,可侵入真皮和骨組織;浸潤型常侷限於手、足部,呈深部浸潤、纖維化、硬結、非凹陷性水腫,常有骨質破壞,損害發展緩慢;淋巴結病型多見於兒童和年輕人,皮膚損害可有可無,涉及的淋巴結生長迅速,預後極差。以皮膚損害爲主的兒童患者,病程進展往往較慢。
5 症狀體徵
是非洲赤道地區相當常見的腫瘤,佔惡性腫瘤的9%,多見於25~40歲成人,也見於兒童。皮損廣泛,並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分爲結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。結節型常見,可與其它類型同時存在,發展緩慢,可自行緩解;鮮紅色型生長快,易潰破出血或繼發感染,可侵入真皮和骨組織;浸潤型常侷限於手、足部,呈深部浸潤、纖維化、硬結、非凹陷性水腫,常有骨質破壞,損害發展緩慢;淋巴結病型多見於兒童和年輕人,皮膚損害可有可無,涉及的淋巴結生長迅速,預後極差。以皮膚損害爲主的兒童患者,病程進展往往較慢。
7 病理生理
血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成,並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此,早期的組織象不是經常具有診斷價值,但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時,應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中,組織象可以是內皮細胞顯著增生爲主,或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中,有許多血管腔,大小不一,大多爲單層大的內皮細胞,圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積,並見梭形細胞呈條索狀,交織排列,胞界不清,核呈圓形或梭形,向各個方向不規則伸展,深染,可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙,充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤,可見壞死和纖維化。