非洲型Kapoi肉瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

fēi zhōu xíng Kapoi ròu liú

3 疾病概述

Kaposi肉瘤是一種相當少見的腫瘤,可發生於AIDS病和器官移植之後。

非洲型Kaposi肉瘤臨牀特點:

(1)同性戀男性爲高危人羣兒童亦可受累,

(2)好發於軀幹的上半部分,

(3)早期損害爲小的粉紅到淡紫色皮損,

(4)性傳播疾病,

(5)絕大多數患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗體

(6)本病和AIDS相關。

4 疾病描述

非洲型Kapoi肉瘤是非洲赤道地區相當常見的腫瘤,佔惡性腫瘤的9%,多見於25~40歲成人,也見於兒童。皮損廣泛,並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分爲結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。結節型常見,可與其它類型同時存在,發展緩慢,可自行緩解;鮮紅色型生長快,易潰破出血或繼發感染,可侵入真皮和骨組織浸潤型常侷限於手、足部,呈深部浸潤纖維化、硬結、非凹陷性水腫,常有骨質破壞,損害發展緩慢;淋巴結病型多見於兒童和年輕人,皮膚損害可有可無,涉及的淋巴結生長迅速,預後極差。以皮膚損害爲主的兒童患者,病程進展往往較慢。

5 症狀體徵

是非洲赤道地區相當常見的腫瘤,佔惡性腫瘤的9%,多見於25~40歲成人,也見於兒童。皮損廣泛,並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分爲結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。結節型常見,可與其它類型同時存在,發展緩慢,可自行緩解;鮮紅色型生長快,易潰破出血或繼發感染,可侵入真皮和骨組織浸潤型常侷限於手、足部,呈深部浸潤纖維化、硬結、非凹陷性水腫,常有骨質破壞,損害發展緩慢;淋巴結病型多見於兒童和年輕人,皮膚損害可有可無,涉及的淋巴結生長迅速,預後極差。以皮膚損害爲主的兒童患者,病程進展往往較慢。

6 疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。

7 病理生理

血管周圍有淋巴細胞漿細胞肥大細胞浸潤毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤組織構成,並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此,早期的組織象不是經常具有診斷價值,但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時,應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中,組織象可以是內皮細胞顯著增生爲主,或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中,有許多血管腔,大小不一,大多爲單層大的內皮細胞,圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積,並見梭形細胞呈條索狀,交織排列,胞界不清,核呈圓形或梭形,向各個方向不規則伸展,深染,可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙,充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤,可見壞死纖維化。

8 診斷檢查

早期損害如顏色、發病部位比較典型而且緩慢加重,則診斷較易。但如開始水腫明顯,則較困難,需結合組織病理檢查明確診斷。此外,尚需與其它肉瘤血管腫瘤區別。

9 治療方案

早期小損害可手術切除,局部放射治療較敏感,化療對絕大部分患者有效。皮損內注射,可能有暫時效果。

10 相關出處

皮膚病學

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