7 概述
膽總管空腸Roux-en-y式吻合術用於可以矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.1.3-0-1～12.16.1.1.3-0-3）。
膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.1.3-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型膽道閉鎖（Correctable Biliary Atresia），預後較好，約佔10%～20%。這些類型的共同點是肝內膽管發育，肝外膽管部分閉鎖，故通過手術矯治後預後較好。
8 適應症
膽總管空腸Roux-en-y式吻合術適用於Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型膽道閉鎖。優點是“Y”形吻合的空腸升支較長，對防止術後反流性膽管炎有一定的作用。
12 手術步驟
1.開腹後向上牽開肝臟，顯露肝十二指腸韌帶。剪開肝十二指腸韌帶上的腹膜，小心解剖出閉鎖近側的膽管，此時近側膽管往往擴張，易於辨認（圖12.16.1.1.3-1）。先用針頭穿刺膽總管（肝管），抽出少許膽汁，證實系膽總管，拔出穿刺針頭，輕輕壓迫使穿刺孔閉合。仔細遊離出膽管下端，妥善保護膽管後方的門靜脈及肝動脈，切勿損傷。
2.在距十二指腸空腸曲（Treitz韌帶）10～15cm處切斷空腸及空腸繫膜。空腸繫膜在第一級動脈弓的兩支動脈之間切斷，以保證腸袢有足夠的血液供應（圖12.16.1.1.3-2）。將空腸遠端通過橫結腸系膜戳孔提至肝門部。
3.將空腸升支斷端以2-0絲線間斷縫合2層，予以關閉。距空腸升支盲端5cm處，以5-0可吸收縫線將膽總管與空腸全層做端側吻合。外層以2-0絲線（或5-0可吸收縫線）做間斷漿肌層縫合，如肛管不狹窄，吻合前壁之前可置入T型管於左右肝管內，遠端通過膽腸吻合從空腸升支盲端引出。
4.在距空腸升支40cm處，將近端空腸與空腸升支做端側吻合，吻合方法同腸吻合術（圖12.16.1.1.3-3）。
5.將橫結腸系膜裂孔與空腸升支間斷固定數針，以防術後發生內疝。膽管空腸吻合口後方放置菸捲引流1根，自切口外端引出，然後間斷逐層縫合切口。
13 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。
15 併發症
15.1 1.肝損害加重
肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
15.2 2.吻合口裂開
是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
15.3 3.切口崩裂
常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。