3 概述
Marie-Bamberger綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報道,翌年Marie又將已經認爲是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中佔18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。
Marie-Bamberger綜合徵主要進行病因治療,當原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨牀症狀可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。
6 別名
Marie-Bamberger綜合症;osteoarthropathy;pulmonary hypertrophic osteoarthropathy;肥大性肺骨關節病;肺性肥大性骨關節病;肺性增殖性骨關節病;繼發性肺性骨關節病;馬-班二氏綜合徵;慢性肺性骨關節病;全身性肥大性骨關節病
9 流行病學
Marie-Bamberger綜合徵首先由Bamberger(1889年)報道,翌年Marie又將已經認爲是肢端肥大症的患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。
12 Marie-Bamberger綜合徵的臨牀表現
12.1 杵狀指
該綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀。
12.2 關節症狀
四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最爲常見。疼痛多爲持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節。
12.3 肺部慢性疾病表現
13 Marie-Bamberger綜合徵的併發症
可併發關節積液。
15 其他輔助檢查
X線檢查病變最常見於掌、蹠、尺、橈、脛、腓等骨,病變爲兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。
17 鑑別診斷
Marie-Bamberger綜合徵應與克山病相鑑別。
18 Marie-Bamberger綜合徵的治療
Marie-Bamberger綜合徵主要進行病因治療,當原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨牀症狀可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。
20 Marie-Bamberger綜合徵的預防
積極治療原發病。