肺性肥大性骨關節病

呼吸科 呼吸系統相關綜合徵 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

Marie-Bamberger綜合徵(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關節病慢性肺性骨關節病全身性肥大性骨關節病繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger(1889)報道,翌年Marie又將已經認爲是肢端肥大症患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義,補充了3條必備的主要徵象:杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中佔18%~33%,而在原發性肺癌可達60%。

Marie-Bamberger綜合徵主要進行病因治療,當原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨牀症狀可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。

3 英文名稱

Marie-Bamberger syndrome

6 ICD號

J98

7 流行病學

Marie-Bamberger綜合徵首先由Bamberger(1889年)報道,翌年Marie又將已經認爲是肢端肥大症患者,依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病,而另命名爲肺性增殖性骨關節病,故此綜合徵而得名。

8 病因

病因不明。

9 病機

病因不明,發病機制不詳。

10 Marie-Bamberger綜合徵的臨牀表現

10.1 杵狀指

綜合徵幾乎均有杵狀指(趾),程度輕重不一,輕者僅見指甲輕度弧狀改變,重者可呈典型的鼓槌狀

10.2 關節症狀

四肢關節疼痛腫脹,以前臂和下肢最爲常見。疼痛多爲持續性,關節壓痛,但少見紅腫及皮下結節

10.3 肺部慢性疾病表現

如慢支,阻塞性肺氣腫肺癌等,骨病的出現往往在肺部疾病以前,如肺癌

11 Marie-Bamberger綜合徵的併發症

可併發關節積液。

12 實驗室檢查

實驗室檢查少數患者關節症狀明顯時,可有體溫升高,血沉增快。

13 其他輔助檢查

X線檢查病變最常見於掌、蹠、尺、橈、脛、腓等骨,病變爲兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延,逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層,厚度約1~10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆,骨皮質變薄,末端指(趾)骨增大。

14 診斷

根據病史臨牀表現體徵,實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

15 鑑別診斷

Marie-Bamberger綜合徵應與克山病相鑑別。

16 Marie-Bamberger綜合徵的治療

Marie-Bamberger綜合徵主要進行病因治療,當原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨牀症狀可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失,杵狀指好轉較慢。

17 預後

原發性肺部疾病治癒後,本徵的臨牀症狀可迅速消失,骨骼病變亦可逐漸吸收消失。

18 Marie-Bamberger綜合徵的預防

積極治療原發病。

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