3 概述
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎（α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis），1972年報道本病屬於結節性脂膜炎的1種亞型。α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。尚無特殊方法，皮質類固醇激素療效不定，可試用免疫抑制劑環磷酰胺，秋水仙鹼、氨苯碸等。如因外傷常見併發胸腔積液或血栓性靜脈炎等。約1/5的患者有肺梗死。
9 發病機制
α1-抗胰蛋白酶是由肝細胞合成的1種多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影響胰蛋白酶、胰彈性蛋白酶、尿激酶、皮膚膠原酶、多核細胞的中性蛋白酶、凝血輔助因子等，這些酶的功能可調節代謝及抑制炎症反應。
13 診斷
根據臨牀表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。