3 伊米苷酶介紹
3.1 藥品名稱
3.2 英文名稱
Imiglucerace
3.3 別名
伊米格西酶；Cerzyme
3.4 分類
3.5 劑型
25U/支；200U/支；400U/支。2～8℃冷藏保存，注意防凍。
3.6 伊米苷酶的藥理作用
伊米苷酶是基因重組技術生產的葡萄糖腦苷酯酶的類似物，爲具有497個氨基酸的糖蛋白，含有4個N-環連接的糖基化位點。戈謝病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見代謝遺傳病，缺乏這種酶會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內蓄積而成爲戈謝細胞。戈謝病主要症狀是貧血、血小板減少、骨痛、肝脾腫大。伊米苷酶通過催化葡萄糖腦苷酯水解使其降解成葡萄糖和神經酰胺，改善貧血和血小板減少症狀，使肝臟和脾體積減小。
3.7 伊米苷酶的藥代動力學
靜滴伊米苷酶1h（7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg），30min後血漿酶濃度達穩態。停止滴注後血漿酶濃度迅速降低，半衰期爲3.6～10.4min，血漿清除率爲9.8～20.3ml/（min·kg），表觀分佈容積爲0.09～0.15L/kg。對伊米苷酶產生了IgG抗體的患者，伊米苷酶分佈容積和清除率降低，消除半衰期延長。
3.8 伊米苷酶的適應證
用於治療Ⅰ型戈謝病（Gaueher disease）導致的貧血、血小板減少、骨骼疾病和肝脾腫大。最新補充臨牀應用還包括，確診爲Ⅲ型代謝病且有顯著非神經臨牀表現的患者的長期酶替代治療。
3.9 伊米苷酶的禁忌證
對伊米苷酶過敏者禁用。
3.10 注意事項
2.對阿糖苷酶（Geredase）有抗體形成或過敏反應者慎用。
3.11 伊米苷酶的不良反應
不適、瘙癢、燒灼感、水腫、無菌膿腫，發生率1%。過敏反應發生率爲6.6%，包括瘙癢、臉紅、蕁麻疹、血管性水腫、胸部不適、發紺、低血壓，也有類過敏反應報道。可在使用伊米苷酶前使用抗組胺藥或腎上腺皮質激素以防止過敏反應的發生。發生率少於1.5%的不良反應包括：噁心、腹痛、腹瀉、臉紅、疲乏、頭痛、發燒、頭暈、寒戰、背痛、心動過速等。2～12歲兒童常見不良反應爲呼吸困難、發熱、噁心、臉紅、嘔吐、咳嗽，而成人常見不良反應爲頭痛、瘙癢、藥疹。
3.12 伊米苷酶的用法用量
最初劑量每次2.5U/kg，靜滴1～2h，1周3次；以後60U/kg，每週1次或減少到每4周1次。患者出現療效後應減少劑量，劑量個體化。