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戈谢病
Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。Ⅰ型戈谢病进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。通过脑电图检查可预言患者将来是否有可能出现神经系统症状。
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脾大
疾病别名脾肿大,enlargedspleen,splenomegalia疾病代码ICD:R16.1疾病分类消化内科疾病概述脾大是重要的病理体征。一般急性感染引起的脾大质度软;各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。
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伊米苷酶
伊米苷酶的药理作用:伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。注意事项:1.在IgG抗体形成的监测周期期间慎用。
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伊米格西酶
伊米苷酶的药理作用:伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。注意事项:1.在IgG抗体形成的监测周期期间慎用。
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糖原染色
中文名:糖原染色英文名:Glycogenstain概述:细胞内含1,2-乙二醇基的多糖类经过碘酸氧化后产生醛基,与特殊染液作用,使无色品红变成红色化合物,沉淀于胞质之中。相关疾病:单核细胞白血病、戈谢病、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞白血病、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血
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苏丹黑B染色
概述:苏丹黑B(SBB)染色在鉴别白血病类型,尤其在帮助鉴别急性非淋巴细胞白细胞与急性淋巴细胞白细胞时较POX更敏感。对中性脂肪,尤其对磷脂的亲和力更具有特异性,不仅能显示大的脂肪滴,而且可显示微细结构中的隐性脂类。(4)置70%乙醇溶液中脱色3min,晾干。附注:霍奇金病、恶性贫血、戈谢病可见阳性或弱阳性反应;