6 概述
脊柱脊髓先天畸形常見原因爲胚胎期神經管閉合與發育缺陷，胚胎期神經軸、中胚葉中線與中線旁結構閉合不全，組織中斷形成脊柱裂，鄰近組織結構也有相應的異常改變或同時存在椎體畸形。這類先天畸形包括脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，尚有脊髓縱裂、潛毛竇及先天性脊髓空洞症等，其中以脊柱裂最爲常見。據統計，活產嬰兒中有明顯先天性畸形者約佔2%，而產嬰（含死產）中的先天性畸形約有60%累及中樞神經系統，其中約64%爲脊柱裂。
腰背部潛毛竇影像表現見圖4.18.5-1。
10 麻醉和體位
兒童多采取基礎加局麻，少數採用插管全麻，注意保持呼吸道通暢。成人採用局麻或強化加局麻。局麻多用普魯卡因（0.25%～0.5%）或酌加長效局部麻醉劑（如布匹卡因等）。麻藥中加少量副腎素。在傷口範圍內由深及椎板至皮下、皮內做分層浸潤注射，基本可達到術中無痛，並減少出血量。
11 手術步驟
11.1 1.切口
以皮膚潛毛竇爲中心，做腰部中線直切口，繞竇口切開皮膚並遊離竇道至椎板缺損處（圖4.18.5-2A）。
11.2 2.遊離並切除竇道
在竇道上、下做1～2個椎板切除，顯露硬脊膜，應辨明竇道與硬脊膜的關係（圖4.18.5-2B）。如與脊髓無關聯，則將竇道自硬脊膜上切除。
11.3 3.椎管內病變切除
如竇道通過硬脊膜進入脊髓內（圖4.18.5-3A），遠端有上皮樣囊腫內容物，可行囊內切除，再將囊腫包膜連同竇道一併切除（圖4.18.5-3B）。如髓內殘留有囊腫包膜，可按椎管內上皮樣囊腫進行處理。
