4 疾病別名
球狀血管瘤
6 疾病概述
血管球瘤是一種血管性錯構瘤，起源於正常血管球或其它動靜脈交通支。常有家族史。單髮型爲藍紫色結節，直徑多小於1cm，常發生於四肢遠端，以甲下最多見。有陣發性疼痛，遇冷或觸摸時尤其明顯。主要見於女青年。多髮型較單發者小，爲真皮深層的紫藍色結節，數目多達幾百個，分佈廣泛，多見於青年男性，一般無疼痛。爲常染色體顯性遺傳。
8 症狀體徵
本病多單發，多發者罕見。單發者多見於男性，而發生於甲下的血管球瘤則以女性多見。據統計，單發者多發生於兒童，而甲下者平均發生於25歲左右，發生在上肢以外其它部位則平均爲41歲。多發者發病較單發者爲早。也有人統計發病平均年齡，26.3％發生於15歲以前。有些病例有家族史，提示爲常染色體顯性遺傳。
單發者通常爲藍紅色結節，硬固或柔軟，很難壓縮。直徑很少超過1 cm，但偶見更大者。大多數在上肢，25％在甲下。甲下者則表現爲藍色斑狀變色區。有時僅有嚴重壓痛，而看不到其它變化。甲板上可發生縱行嵴。X線檢查在指骨末端可見弧狀凹陷。
腫瘤的特點是疼痛，在外傷及溫度變化時，尤其是暴露於冷環境中，更爲明顯。可自然發生疼痛，可限於局部，嚴重者也可向近端放射。疼痛多爲陣發性，每次發作可僅幾分鐘，但也有持續達3 d者。患側肢體可發生下列繼發變化：斑狀萎縮、肌肉萎縮、骨疏鬆及疼痛發作時肢體蒼白。
多發者疼痛可有可無。數個乃至數十個。又可分爲兩型，即侷限型與泛髮型。侷限型病人可在身體的某一部位發生數個結節，多數侵犯下肢，有些發生於上肢、軀幹及面部。皮損與單發者表現相同，可在筋膜下或侵犯其下方骨骼。可伴有多汗、面部皮膚溫度升高、血壓增高，患肢骨發育障礙。
泛髮型者皮損廣泛散在於體表，可多達數百個，部分羣集，但甲下很少。腫瘤可痛或不痛。有些病人可兩型腫瘤同時具備。皮損爲正常皮色或藍紅色扁平丘疹或圓頂狀損害，直徑數毫米至數釐米，壓之可全褪色或不完全褪色。其腫瘤的位置一般較深，可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼。還可累及口腔和內臟。也有併發畸胎瘤者。
9 病理生理
通過組織培養已證實血管球細胞與外被細胞等同，這樣即可解釋，在正常無血管球的部位也能發生此種血管瘤的道理。
單發性血管球瘤位於真皮或皮下組織內。周圍有界限清楚的纖維組織包繞，瘤內含有數量不等的狹窄的血管腔。腔內見一層扁平細長的內皮細胞，周圍繞以多層血管球細胞。血管球細胞的胞質呈弱嗜伊紅性。核大而淡染，圓形或卵圓形，形態相當一致，因此類似上皮樣細胞。可見血管球細胞從血管壁向腫瘤的纖維組織間質擴展，由網狀纖維包繞。間質中有許多散在的成纖維細胞、肥大細胞和豐富的無髓神經纖維。還可發生粘液變性或透明變性。
多發性血管球瘤中侷限型大多同單發性血管球瘤。泛髮型位於真皮深層或皮下組織，無結締組織包膜，血管豐富，故也稱爲球狀血管瘤。血管腔有單層扁平內皮細胞，但周圍僅有1～3層血管球細胞，甚至部分血管壁周圍無血管球細胞。在腫瘤間質中難以發現神經纖維。
10 診斷檢查
單發者可類似藍痣、皮膚纖維瘤、甲下黑素瘤；多發者應與平滑肌瘤、神經瘤等鑑別，此時則需作活檢，觀察有無本病的特殊病理變化。組織病理檢查時需與血管平滑肌瘤、血管外皮細胞瘤和海綿狀血管瘤鑑別。
11 治療方案
最好完全切除，切除不完全易復發。音頻電療有效，放射治療不敏感，電凝固常可能復發。