血管畸形引起的吞嚥困難

胸外科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xuè guǎn jī xíng yǐn qǐ de tūn yān kùn nán

2 疾病代碼

ICD:Q39.8

3 疾病分類

外科

4 疾病描述

血管受壓性吞嚥困難的名稱原來是形容異位右鎖骨動脈壓迫食管發生症狀。這種常見的先天性大血管畸形可以壓迫食管氣管出現異常症狀

5 症狀體徵

主要是吞嚥困難。由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導管造成的壓迫症狀最爲明顯。在嬰兒出生後早期可出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀氣促喘鳴。迷走右鎖骨動脈僅出現吞嚥困難症狀較輕,待成年後因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化症狀明顯。

6 疾病病因

主動脈弓衍化血管的異常是本病主因。

7 病理生理

1.迷走右鎖骨動脈 當右鎖骨動脈直接起自動脈弓時,經常自左鎖骨動脈起始時遠端發出,成爲主動脈的第4 個分支,通過食管的後面到達右側,可以壓迫氣管食管

2.右位主動脈弓 主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向後,接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈動脈韌帶共同構成血管環,壓迫食管氣管產生相應的症狀

3.雙主動脈弓 升主動脈發出兩個主動脈弓,在氣管之前一個向左,一個向右,各跨越相應的支氣管然後轉向食管後聯合成降主動脈,形成一個動脈環將氣管食管包圍其中,可伴有其他先天性心臟病

8 診斷檢查

診斷:根據嬰兒出生後早期出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀氣促喘鳴。經食管檢查並結合X 線特徵,可以確診。

其他輔助檢查

1.X 線造影檢查 X 線食管鋇餐造影是最有用的方法,投照前後、斜及側位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管前後位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位於左側,而右位主動脈弓除在X 線平片上見到主動脈位於右側外,食管造影前後位亦可見到壓跡位於右側,側位片上食管後方有一深壓跡。迷走右鎖骨動脈造成食管的壓跡位於後方,對氣管的壓迫X 線表現不明顯。大多數病例無須做主動脈造影術。

2.食管檢查 對診斷食管後位右鎖骨動脈異位有幫助。鏡檢可見橫越後壁索條狀搏動性隆起,以鏡端壓迫此隆起時,按壓迫的輕重程度,右側橈動脈減弱或消失,壓迫解除後恢復正常。

9 治療方案

迷走右鎖骨動脈選成的典型吞嚥困難症狀,可結紮及切斷位於食管後壁的血管,效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發生合併症,但在成年人中可能出現上肢缺血病狀,若出現這種情況,則遠端須與右頸總動脈主動脈弓吻合術。因右位主動脈弓造成的壓迫症狀可切斷右側的動脈導管或動脈韌帶,並使食管氣管韌帶粘連部分做充分鬆解,並將主動脈固定於脊柱右側。

處理雙主動脈弓時,要認清何者爲主弓,切斷較小的一根主動脈弓,同時切斷動脈導管韌帶。倘若不能確定何者爲主,可先鉗夾後弓,若前弓能維持對主動脈遠端的血流,可切斷後弓達到的食管減壓的目的。如切斷後氣管仍受到前弓壓迫時,可將血管縫合固定於胸骨上。

很多病例術後症狀立即消失,但亦有喘鳴持續幾周。小部分病人中氣管軟化者,術後處理較困難。

10 相關出處

內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

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