5 症狀體徵
主要是吞嚥困難。由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導管造成的壓迫症狀最爲明顯。在嬰兒出生後早期可出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現吞嚥困難,症狀較輕,待成年後因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化,症狀明顯。
7 病理生理
1.迷走右鎖骨下動脈 當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時,經常自左鎖骨下動脈起始時遠端發出,成爲主動脈的第4 個分支,通過食管的後面到達右側,可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓 主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向後,接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環,壓迫食管與氣管產生相應的症狀。
3.雙主動脈弓 升主動脈發出兩個主動脈弓,在氣管之前一個向左,一個向右,各跨越相應的支氣管,然後轉向食管後聯合成降主動脈,形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中,可伴有其他先天性心臟病。
8 診斷檢查
診斷:根據嬰兒出生後早期出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀、氣促或喘鳴。經食管鏡檢查並結合X 線特徵,可以確診。
其他輔助檢查:
1.X 線造影檢查 X 線食管鋇餐造影是最有用的方法,投照前後、斜及側位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前後位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位於左側,而右位主動脈弓除在X 線平片上見到主動脈位於右側外,食管造影前後位亦可見到壓跡位於右側,側位片上食管後方有一深壓跡。迷走右鎖骨下動脈造成食管的壓跡位於後方,對氣管的壓迫X 線表現不明顯。大多數病例無須做主動脈造影術。
2.食管鏡檢查 對診斷食管後位右鎖骨下動脈異位有幫助。鏡檢可見橫越後壁索條狀搏動性隆起,以鏡端壓迫此隆起時,按壓迫的輕重程度,右側橈動脈減弱或消失,壓迫解除後恢復正常。