4 疾病概述
心臟脂肪瘤爲外膜完整的良性腫瘤，內含典型的成熟脂肪細胞。脂肪瘤可位於心臟各部位和心包。位於心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也有生長於二尖瓣或三尖瓣上。患者年齡20 歲以上，可高達70 歲，男性多於女性。臨牀表現取決於腫瘤的大小及部位。由於瘤體較小，病人一般無任何症狀，常在體檢或屍檢時發現。
5 疾病描述
心臟脂肪瘤爲外膜完整的良性腫瘤，內含典型的成熟脂肪細胞。脂肪瘤可位於心臟各部位和心包。位於心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也有生長於二尖瓣或三尖瓣上。位於心包者直徑可達10cm 以上。脂肪瘤除非位於髒層或壁層心包者，通常無症狀。少數也可出現心前區疼痛、心包積液、期前收縮、心絞痛、心臟擴大及陳舊性心肌梗死等症狀和體徵。本病最常發生於房間隔組織，這種情況又稱脂肪瘤樣房間隔肥厚。外科切除有症狀者常能成功，但大多數脂肪瘤不需要治療。
6 症狀體徵
本病無性別差異。可發生在從出生0～77 歲的任何年齡。臨牀表現取決於腫瘤的大小及部位。由於瘤體較小，病人一般無任何症狀，常在體檢或屍檢時發現。當瘤體較大壓迫心臟時，可出現病人運動耐力差，用力後明顯氣短，甚至可出現左心功能不全。查體可發現心音減弱，無心臟雜音或出現Ⅱ期收縮期雜音。如房間隔脂肪瘤巨大可引起靜脈迴流受阻表現，心包脂肪瘤可以壓迫心臟引起相應的症狀，也有報道腔內脂肪瘤引起全身發熱，血沉增快，甚至引起周圍動脈栓塞。大的心包下脂肪瘤可能壓迫冠狀動脈引起心絞痛或干擾正常的心功能，心肌內脂肪瘤可能干擾心臟傳導引起各種心律失常。
8 病理生理
腫瘤組織爲成熟的脂肪組織構成，通常起源於心外膜或心包的脂肪，外包以纖維及少許心肌組織，並含有周圍結締組織成分，瘤體大小不一，對心臟的影響亦存在差異。一般瘤體較小，病人很少出現症狀。瘤體較大壓迫心臟，產生相應的症狀。 但心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也有生長於二尖瓣或三尖瓣上。顯微鏡下由成熟的脂肪細胞組成。脂肪瘤均有完整的包膜，瘤體主要由成熟脂肪組織構成，發生在心肌內者體積均小，邊界不規則，但具有明顯的包膜；發生在心包膜和心包腔者均呈結節狀，直徑可達10cm 或更大，切面與成熟脂肪或機體其他部位的脂肪瘤相同。鏡下瘤體主要由成熟脂肪小葉組成，其間具有不同量的纖維組織、黏液組織和血管，這些結構與發生於軟組織中的脂肪瘤者相同，偶爾也可見到少量胚性脂肪細胞。當腫瘤發生在心肌內時，也可見到不同數量的心肌細胞陷入瘤體內，不應誤診爲心臟橫紋肌瘤，也見不到“蜘蛛細胞”。有的病例腫瘤可呈多發性並伴有結節性硬化症，或心臟和內臟同時出現脂肪瘤並也伴有結節性硬化症的表現。
9 診斷檢查
診斷：臨牀表現無特徵性，當腫瘤較大且心功能不同程度受損時，常在追蹤或常規查體時偶然發現。CT 及MRI 檢查均可達到確診的目的，但是相比之下，MRI檢查更具權威性。因其不僅可以顯示病變的大小、部位、組織特性及血流類型，還可通過腫瘤組織與周圍組織在T1、T2 值上存在差異，可清楚的顯示病變的邊緣及輪廓。瘤體較小時，則較難診斷。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 可見心影呈中、重度增大。
10 鑑別診斷
1.主要與脂肪浸潤或脂肪肥大的區別。由於其無包膜包裹，病變輪廓不清楚，並且侵及心肌組織。有時還要與心外膜結節,如迷走的甲狀腺區別。
2.要與房間隔脂肪瘤性肥大相鑑別，房間隔脂肪瘤性肥大可能不是一種真正的腫瘤，而是無包膜的脂肪組織增生。比真正的脂肪瘤更多見。房間隔脂肪瘤性肥大因發生在房間隔的下部距心臟的房室傳導組織較近，故常有各種心律失常出現。有人複習32 例脂肪瘤性肥大患者，28%患者的死亡直接與該病有關。70%的病人的年齡大於60 歲。二維超聲心動圖和CT 無疑增加對這種腫瘤的經驗。
11 治療方案
1.有症狀的患者應積極採取手術治療 一旦確診，外科切除爲首選的治療方法。腔外型脂肪瘤可直接切除。腔內型脂肪瘤,如起源於房間隔，應在體外循環下切開心房直視下切除，心房間隔缺損,以滌綸補片修復。