2 基本信息
《小腦扁桃體下疝畸形臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、小腦扁桃體下疝畸形臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲小腦扁桃體下疝畸形（無枕頸部失穩及顱底凹陷等骨性畸形）（ICD-10：Q07.0），行枕下中線入路減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）或小腦扁桃體部分切除術。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《臨牀診療指南·神經外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨牀技術操作規範·神經外科分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《神經外科學》（趙繼宗主編，人民衛生出版社），《中國顱頸交界區畸形診療專家共識》[中華醫學會神經外科學分會, 中國醫師協會神經外科醫師分會. 中華神經外科雜誌, 2016, 32（7）:659-665]，《顱頸交界區畸形:基礎與外科治療》（餘新光主編，人民軍醫出版社）。
4.1.2.1 1.臨牀表現
（1）病情通常進展緩慢，多呈進行性加重，臨牀症狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種症狀。
（2）神經根及後組顱神經症狀：枕項部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語不清，飲水嗆咳，吞嚥困難等。
（3）脊髓空洞相關症狀：出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙爲特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該症狀也可爲兩側性；或出現自主神經損害症狀。
（4）上頸髓及延髓症狀：如軀幹及四肢感覺及運動障礙，呼吸費力，椎體束徵陽性等。
（7）神經營養不良性關節病（夏氏關節病）：多爲一側肩關節、肘關節及指間關節的腫脹、關節脫位及關節間隙骨性破壞。
4.1.2.2 2.輔助檢查
（1）枕頸部或頸椎MRI檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下超過5mm，瞭解是否合併脊髓空洞。
（2）頸椎X線片、三維CT（必要時需動力位檢查）是否合併骨性畸形，可評估顱頸交界區穩定性。
（3）必要時，查頭顱CT或MRI瞭解是否合併腦積水。
（4）必要時，查胸椎MRI可瞭解脊髓空洞是否累及胸段脊髓，查腰椎MR可瞭解是否合併脊髓拴系綜合徵。
4.1.3 （三）治療方案的選擇及依據
根據《臨牀診療指南·神經外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨牀技術操作規範·神經外科分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社），《神經外科學》（人民衛生出版社），《中國顱頸交界區畸形診療專家共識》[中華醫學會神經外科學分會, 中國醫師協會神經外科醫師分會. 中華神經外科雜誌, 2016, 32（7）:659-665]，《顱頸交界區畸形:基礎與外科治療》（餘新光主編，人民軍醫出版社）。1.明確診斷爲小腦扁桃體下疝畸形，出現神經系統症狀或病情進展者需手術治療，手術可選小骨窗枕下減壓術，硬腦膜減張縫合術，對伴有嚴重小腦扁桃體下疝者可同時進行下疝扁桃體切除及硬膜擴大修補術。
2.對於手術風險較大者（高齡、妊娠期、合併較嚴重內科疾病），需向患者或家屬詳細交待病情。
3.對於嚴密觀察保守治療的患者，如出現因腦積水導致的嚴重顱內壓增高徵象，必要時予急診手術。
4.1.4 （四）標準住院日爲13天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：Q07.0小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）4 天
1.所必需的檢查項目
（4）感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）。
（6）頸椎X線片和CT（必要時動力位檢查）、頸椎MRI，頭顱CT或MRI。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機
1.按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2015〕43號）選擇用藥。
2.預防性用抗菌藥時間爲術前30分鐘。
3.如置管引流，手術後可預防性應用抗菌藥物3～5天。
4.1.8 （八）手術日爲入院第5天
2.手術方式：枕下中線入路減壓術、硬腦膜減張縫合術、小腦扁桃體部分切除術、硬膜擴大縫合術。
4.1.9 （九）術後住院恢復8天
1.必須複查的檢查項目：血、尿常規，肝腎功能、血電解質、血糖，凝血功能，頸椎MRI或CT。
3.術後用藥：視病情應用脫水藥物。
4.1.10 （十）出院標準
1.患者一般情況良好，飲食恢復，各項化驗無明顯異常，體溫正常。
2.複查頸椎CT或MRI顯示枕下減壓滿意。
3.切口癒合良好。
4.1.11 （十一）變異及原因分析
1.術後繼發硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內血腫等併發症，嚴重者需要再次開顱手術，導致住院時間延長與費用增加。
2.術後發生顱內或切口感染、腦脊液漏和神經功能障礙等，導致住院時間延長與費用增加。
4.2 二、小腦扁桃體下疝畸形臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）
行枕下中線入路枕下減壓術（ICD-9-CM-3:01.24）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：13天
時間 | 住院第1天 （術前4天） | 住院第2天 （術前3天） | 住院第3天 （術前2天） | 住院第4天 （術前1天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 病史採集，體格檢查，完成病歷書寫 | □ 上級醫師查房，對患者病情及術前檢查準備情況進行評估，必要時請相關科室會診 □ 完善術前準備 | □ 彙總輔助檢查結果 □ 根據術前檢查結果制定治療方案 | □ 術前討論，決定術式、麻醉方式 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 頸椎MRI，胸腰椎MRI（必要時） □ 頭顱CT或MRI，頸椎X線和三維CT（必要時動力位檢查） □ 肌電圖 □ 體感及運動誘發電位 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 必要時請相關科室會診 □ 完善術前準備 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 普食 | 臨時醫囑： □ 術前禁食、禁水 □ 通知家屬 □ 備皮剃頭 □ 麻醉科訪視 □ 抗菌藥物皮試 □ 根據病情備血 |
主要護理 工作 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 □ 完成入院宣教 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 □ 術前準備 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | ||||
醫師簽名 |
時間 | 住院第5天 （手術當日） | 住院第6天 （術後第1天） | 住院第7天 （術後第2天） | 住院第8天 （術後第3天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 手術室內核對患者姓名、年齡、住院號、CT號及MRI片號無誤 □ 全麻下行枕下中線入路枕下骨減壓＋硬腦膜減張縫合術 □ 小腦扁桃體下疝明顯者，可同時行下疝扁桃體部分切除+硬膜擴大修補術 □ 根據病情和手術情況評估是否術後拔除氣管插管完成手術記錄和術後記錄 □ 醫患溝通 | □ 完成病程記錄 □ 頸託固定頭頸部，避免劇烈活動 | □ 完成病程記錄 □ 觀察肢體活動 | □ 完成病程記錄 □ 必要時預約術後電生理檢查 □ 觀察切口情況 □ 飲食改爲普食 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 禁食水 □ 多參數心電監護 □ 吸氧 □ 輸液 □ 頸託固定 臨時醫囑： □ 術中應用抗菌素 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流食 □ 頸託固定 □ 如置管引流，預防性應用抗菌藥物 臨時醫囑： □ 換藥 □ 血常規 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流食 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 頸椎MRI或CTCT |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 □ 觀察肢體活動 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 □ 觀察肢體活動 | □ 觀察患者一般狀況 □ 觀察神經系統狀況 □ 觀察肢體活動 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | ||||
醫師簽名 |
