4 疾病描述
本症首自意大利Gianotti提出，他在1955年報告了3例四肢、面部有特異性丘疹、淺表淋巴結腫大及肝腫大的小兒病例。其後，世界各地都有報道，本症遂作爲一獨立疾病而被廣泛承認。由於歐美各國曾稱爲“Gianotti-Crosti綜合徵”及“小兒無癢性肢端皮炎”，在一段時期內比較重視皮膚症狀的描述，而不強調伴發的肝炎，因而就易與另一種通常不伴有肝炎的丘疹-水皰肢端侷限性綜合徵相混淆，爲此有人建議將本症稱爲Gianotti病，而丘疹-水皰肢端侷限性綜合徵稱爲Gianotti-Crosti綜合徵。近年來，特別是第5次世界小兒皮膚病學大會認爲兩者單從皮損無法鑑別，許多文獻所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti綜合徵是本病的同義語。
5 症狀體徵
發病年齡自6個月到15歲，而以2～6歲居多。無明顯的前驅症狀而突然發疹。爲自針頭到綠豆大扁平充實性丘疹，暗紅、紫紅或淡褐色。初多發生於四肢末端、手背、足背等部，在3～4d內依次向上擴展至股部、臀部及上肢伸側，最後延伸到面部，軀幹多不受累，偶爾可見少數皮損。皮損多對稱分佈，呈播散性，互不融合，但易受機械刺激的肘部、膝部、手背及足背有時融合呈線狀排列(Koebner現象)，不癢，粘膜一般不受侵犯。約經2～8周自然消退，可有輕度脫屑。在發疹時，全身淋巴結腫大，尤以頸部、腋窩、肘部及腹股溝等處淋巴結爲甚。在皮疹出現的同時或1～2周後發生急性無黃疸型肝炎，但亦有在發疹20d後出現黃疸，肝腫大，但無壓痛，皮疹約持續20～40d呈輕度脫屑而消退，在皮疹消退時，肝炎達極期，但患者一般情況良好，少數病人可有低熱、倦怠和全身不適。血清轉氨酶(SGOT、SGPT)值升至100～800u，甚至可高達2000u，醛縮酶、鹼性磷酸酶升高，磺溴酞鈉也增高(可達40％)，但血膽紅素不增高。皮疹發生數日後，血清HBsAg呈陽性，3個月後約半數可轉陰，但以後陰轉率極慢，1年後仍有40％陽性。白細胞總數一般正常，亦可稍有增多或降低，單核細胞增加，似傳染性單核細胞增多症，但血嗜異性凝集試驗陰性，血沉正常，血清蛋白電泳於急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。
6 疾病病因
Gianotti首先確認本症與HBsAg有關。他在所有的病例血清中用放射免疫法均能檢出HBsAg，電鏡下可觀察到含HBsAg的顆粒，提出本症是由於乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型，偶爾adw或adr)通過皮膚粘膜所致的原發性感染，或可能是乙肝病毒抗原抗體複合物疾病。1966年Eileart報告有本症典型皮疹而無肝炎的病例，在這些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最爲多見，其它有腺病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒等。
7 病理生理
表皮有輕度或中等度棘層肥厚和過度角化，真皮上部水腫，毛細血管擴張，其周圍有淋巴細胞及組織細胞浸潤，淋巴結內有嚴重的瀰漫性網織細胞增生。皮疹電鏡檢查可在真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內見有直徑20nm的微細管狀集合塊，電鏡檢查淋巴結及肝臟均能見HBV抗原的結構。
8 診斷檢查
Gianotti診斷標準：①面部、四肢無瘙癢的紅斑丘疹，持續20～25d，不復發。②表淺淋巴結反應性腫大。③急性肝炎常無黃疸，至少持續2個月，亦可遷延數月或數年。④皮疹發生後數月出現血清HBsAg陽性。與無肝炎的丘疹水皰肢端侷限性綜合徵很難區分，目前認爲兩病單從皮疹無法區別。臨牀上尚應與玫瑰糠疹、急性扁平苔癬、藥疹相鑑別。
9 治療方案
無特殊治療方法。由於本症有自限性，故僅作一般對症處理。