4 疾病概述
十二指腸先天性狹窄(congenital stenosis of duodenum)，與十二指腸閉鎖相似，只是胚胎時期發育不正常的程度較輕，僅停留在狹窄階段，故預後較好。發病率也較低。
臨牀以嘔吐爲主要症狀，多在出生後4 天～1 個月發生，每天只嘔1～2 次，也可數週、數月不嘔吐。因大多數狹窄位於十二指腸第3、4 部分，故嘔吐物多含膽汁，很少含血液。大便次數和性質均可正常，當嘔吐嚴重時可出現中或重度便祕。上腹脹輕重不等，重者可見胃蠕動波，有振水聲
6 症狀體徵
與十二指腸閉鎖相比，十二指腸狹窄患者年齡相對較大，大多爲幾個月甚至幾歲的兒童。症狀發生亦較閉鎖晚，並常呈間歇發作。臨牀以嘔吐爲主要症狀，多在出生後4 天～1 個月發生，每天只嘔1～2 次，也可數週、數月不嘔吐。因大多數狹窄位於十二指腸第3、4 部分，故嘔吐物多含膽汁，很少含血液。大便次數和性質均可正常，當嘔吐嚴重時可出現中或重度便祕。上腹脹輕重不等，重者可見胃蠕動波，有振水聲。
7 疾病病因
1.胚胎髮育階段腔化不全 正常腸道發育經過管腔開通、上皮細胞增殖和再度腔化3 個階段。當胚胎腸管在第2 或第3 個月中發育出現障礙，發生空泡但彼此融合不全，則形成腸管狹窄。
2.胎兒時期腸管血液循環障礙 如胚胎10～12 週中腸由臍囊還納入腹腔時，遭遇臍環過早收縮，致小腸血液循環不良；小腸營養血管發育缺損或分支畸形等亦可使致小腸發育障礙，發展成腸管狹窄。
8 病理生理
最常見的狹窄部位是十二指腸下段。腸腔狹窄程度不一，腸管並未失去其連貫性。在十二指腸腸腔內黏膜有一環狀增生，腸腔阻塞較輕，但該處沒有擴張功能，病程發展較慢，近端腸段日久形成巨大十二指腸。有些爲隔膜型，中央有較大的孔隙(圖1)；也有些十二指腸狹窄在膽總管胰壺腹附近有一縮窄段。
組織切片鏡檢，可見狹窄帶由黏膜及纖維性變黏膜下組織構成。近側腸段擴張但不引起缺血、壞死及穿孔。
9 診斷檢查
診斷：患兒自幼有間歇性嘔吐病史，上腹膨脹、振水聲等，X 線鋇餐攝片見十二指腸段狹窄，胃和十二指腸第1、2 段均極度擴大等即可明確診斷。
實驗室檢查：根據病情可選擇做血、尿、便常規、生化及電解質檢查。
其他輔助檢查：X 線鋇餐造影，十二指腸狹窄的影像特徵爲：①十二指腸向心性狹窄，並顯示狹窄的長度和程度(圖2)。②有時可見十二指腸膜樣物徵象。③狹窄明顯時，可顯示十二指腸近側的極度擴張，似巨大十二指腸症。④胃和十二指腸擴大的同時可有胃下垂，有時可達髂嵴以下。
10 鑑別診斷
十二指腸狹窄應與先天性肥厚性幽門狹窄和十二指腸閉鎖的鑑別見(表1)。
十二指腸狹窄還應與環狀胰腺、迷走腹膜帶扭轉、十二指腸扭結、移位或旋轉的盲腸外部壓迫、迷走的腸繫膜上動脈或十二指腸前門靜脈等因素所致的部分腸梗阻相鑑別。鋇餐檢查、鋇灌腸及腹部B 超等檢查有助於鑑別診斷。但病因鑑別比較困難，常需術中明確診斷。
11 治療方案
診斷確定後即應進行手術。其術前準備及麻醉選擇同十二指腸閉鎖，術前儘量糾正貧血和脫水。術式常採用胃空腸吻合、十二指腸空腸吻合或雙重吻合術。手術療效較先天性閉鎖好。對近端十二指腸梗阻的病人，手術宜採用右側腹臍上橫切口，術野暴露良好，同時便於全腹的探查。用電刀切開腹直肌，進入腹腔後，膨大的十二指腸往往暴露在切口上。對十二指腸狹窄式隔膜形成患兒，在切開十二指腸近端前，應行胃造瘻置管。如果有隔膜存在，導管會附着其上，加壓抽吸時可引起導管的皺摺。如果存在風袋狀隔膜，導管的尖端可感到插至更遠端，但往往在風袋狀或隔膜的附着處出現皺摺現象。當這種隔膜存在時，切口應從近端縱行切開直至隔膜可能附着的部位。擴大切口，超過隔膜的附着處。這時應非常小心謹慎，因爲Vater 壺腹經常伴隨這些隔膜存在。隔膜切開宜採取放射狀切口，以避免損傷壺腹部。可通過按壓膽囊，檢查有無金黃色的膽汁流出而確認壺腹部。壺腹部可以小葉瓣狀結構保留在十二指腸腸腔，十二指腸切口可以Heineke-Mikulicz 方式橫向關閉。術中注意探查是否合併其他畸形。